超敏性血管炎

超敏性血管炎又稱白細胞破碎性血管炎。病變主要侵犯微靜脈、微動脈、毛細血管，在血管壁有中性粒細胞或淋巴細胞浸潤、白細胞核破碎及血管壁纖維蛋白樣壞死。常繼發於藥物及化學品的變態反應或為感染、腫痛、其他彌散性締組織病及冷蛋白血症的症狀之一，但原發性病例也不少見。臨床主要表現是各種皮疹，如蕁麻疹、斑丘疹、結節、紫癜、閼斑、大皰、壞死性潰瘍、有時也侵犯全身，引起間質性腎炎、心肌炎、肝炎等。

疾病名稱

超敏性血管炎

疾病概述

療法 :去除過敏原，治療基礎病。腎上腺糖皮質激素、抗組胺藥物對治療藥物過敏有效，但治療原發性超敏性血管炎不一定有效，因此有時採用秋水仙素、硫碸，吲哚美辛、環磷醯胺等治療。病變一般呈良性或自限性經過。

疾病別名

白細胞破碎性血管炎

疾病分類

風濕免疫科

疾病描述

超敏性血管炎又稱白細胞破碎性血管炎，病變主要侵犯微靜脈、微動脈、毛細血管，在血管壁有中性粒細胞或淋巴細胞浸潤、白細胞核破碎及血管壁纖維蛋白樣壞死，常繼發於藥物及化學品的變態反應或為感染、腫痛、其他彌散性結締組織病及冷蛋白血症的症狀之一，但原發性病理也不少見。

症狀體徵

臨床主要表現是各種皮疹，如蕁麻疹、斑丘疹、結節、紫癜、淤斑、大皰、壞死性潰瘍。有時也侵犯全身，引起間質性腎炎、心肌炎、肝炎等。

疾病病因

常繼發於藥物及化學品的變態反應或為感染、腫痛、其他彌散性結締組織病及冷蛋白血症的症狀之一。

病理生理

病變主要侵犯微靜脈、微動脈、毛細血管，在血管壁有中性粒細胞或淋巴細胞浸潤、白細胞核破碎及血管壁纖維蛋白樣壞死。

診斷檢查

皮膚活檢是主要診斷的依據。

美國1990年超敏性血管炎分類診斷標準如下：

1、16歲以後發病。

2、發病時在服藥。

3、隆起性紫癜，壓之不退色，無血小板減少症。

4、斑丘疹。

5、微動脈或靜脈活檢示血管壁或血管外圍有粒細胞浸潤。

具有三項陽性即可診斷超敏性血管炎。

治療方案

去除過敏原，治療基礎病。腎上腺糖皮質激素、抗組胺藥物對治療藥物過敏有效，但治療原發性超敏性血管炎不一定有效，因此有時採用秋水仙素、硫碸，吲哚美辛、環磷醯胺等治療。病變一般呈良性或自限性經過。

用藥安全

本病無特異性臨床表現及實驗室檢查所見，因此診斷較困難，若皮膚活檢有血管炎表現，且能找到誘發藥物或化學品，脫離誘因後於數天或數周內消失，可以診斷。

美國 1990 年超敏性血管炎分類診斷標準為：①發病年齡>16 歲；②發病前服藥史；③隆起性紫癜，壓之不褪色；④斑丘疹（一處或多處皮膚大小不等、扁平、突出皮表）；⑤皮膚活檢示微動脈或微靜脈血管壁或血管外圍有中性粒細胞浸潤。以上5項中具備3項或以上者即可診斷超敏性血管炎。但有些患者找不到誘發因素，而症狀持續不減，呈慢性經過者，常需與過敏性紫癜、冷球蛋白血症、顯微鏡下多血管炎、低補體血症蕁麻疹性血管炎等鑑別。