視網膜斑痣樣色素沉著

視網膜斑痣樣色素沉著(nevoid pigmentation of retina)又稱為視網膜黑變病(melanretinae)為罕見病,系先天性色素異常。

基本介紹

• 中文名：視網膜斑痣樣色素沉著
• 外文名：nevoidpigmentationofretina
• 又稱：視網膜黑變病
• 病因：視網膜色素上皮的色素細胞增殖

概述：

視網膜斑痣樣色素沉著(nevoidpigmentationofretina)又稱為視網膜黑變病(melanretinae)為罕見病,系先天性色素異常。

病因：

為視網膜色素上皮的色素細胞增殖所致。

臨床表現：

為單眼或雙眼,非進行性。如無其它異常,一般不影響視力,有時視野中可查出小盲點。
眼底可見斑痣性質的色素群沉著,這些色素斑點常呈扇形聚積於眼底的一角,其頂端向著視乳頭。斑點的邊緣清楚,呈灰黑或棕黑色,工般呈小圓形或成角形,常聚集似獸類的足跡,有的成鏈狀,也有聚集成團者,斑點的大小各異,由針尖樣至視乳頭大小。一般由4~1O個斑點聚集在一起,色素多位於視網膜與脈絡膜之間,斑點之間的視網膜正常(圖16-51)。
視網膜斑痣樣色素沉著

診斷：

根據本病的臨床表現即可診斷。

治療：

無法治療。

危害

視網膜色素變性是一類視功能進行性損害的遺傳性視網膜病變。其典型的眼底改變為視乳頭蠟黃，小血管變細以及赤道部附近骨細胞樣色素斑沉著。夜盲和視野縮小是最主要的主訴。此病多累及雙眼，是一種較常見的眼部遺傳病，近親結婚者的後代尤為多見，患者及家人可伴有高度近視、精神紊亂、癲癇、智力下降及聾啞等症狀。