血管免疫母細胞性惡性淋巴瘤

概述

管免疫母細胞性淋巴結病又稱免疫母細胞性淋巴結病，多發生於中、老年人。主要表現為發熱，體重減輕，全身淋巴結腫大，肝、脾腫大，皮膚斑丘疹，瘙癢，並常有多克隆性高丙種球蛋白血症和溶血性貧血。本病預後差別很大。約半數病人不經任何治療可生存2～4年，約25%用激素治療或並用其他化療藥物可緩解。有些病變為進行性，可發展為惡性淋巴瘤，預後不佳。到晚期由於免疫功能低下，多數病人死於繼發感染。

症狀體徵

本病多發生於中年以上男性，臨床上具有下列特點：①發熱、無力、頭痛和咽痛；②全身淋巴結腫大；③肝脾腫大；④特異性皮損罕見，多表現為斑疹、丘疹或紅皮病；⑤對各種藥物過敏；⑥自家溶血性貧血、血小板減少；⑦白細胞總數和中性粒細胞增加，淋巴細胞減少，並可見不典型漿細胞樣淋巴細胞；⑧多克隆性高免疫球蛋白血症；⑨病情發展快，進行性加劇，T抑制細胞表型的患者存活期較T輔助細胞表型者為短。

治療方案

聯合化療為主。