蛋白肺

蛋白肺是肺泡蛋白沉積症的俗稱，這是一種非常罕見的肺部瀰漫性疾病，由於肺泡表面分泌磷脂樣蛋白樣物質，堵住氣泡而無法呼吸，發病率為1/200萬。迄今尚無特效藥物，目前醫學界公認的惟一最有效治療手段是大容量全肺灌洗術。

患者年齡

據報告﹐自7～8個月的嬰兒至72歲的老人均有患肺泡蛋白沉積症者﹐但以30～50歲者居多。男性約為女性的3倍。

臨床表現

病人可有不同程度的呼吸道症狀﹐發熱﹐進行性呼吸困難﹐咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹐體重減輕﹐有時痰中帶血。約1/5病人發病急且重﹐多因並發感染所致。體徵較X射線表現明顯為輕﹐此為本病之特點﹐可有肺下部濕囉音﹐晚期可出現紫紺及杵狀指。X射線表現﹐多數為雙側對稱細結節狀陰影﹐病變大多融合﹐境界模糊。不少病例病變從肺門向外放射﹐呈蝴蝶狀﹐有如急性肺水腫。診斷與治療 本病之X射線病變極像急性肺水腫﹐但缺少臨床症狀與體徵﹐兩者極不相稱。此種情況幾乎僅見於肺泡蛋白沉積症﹐因此初步診斷困難不大﹐肺泡灌洗液作過碘酸希夫氏染色可進一步支持診斷。但急性發作病例常誤診為肺炎﹐以後臨床過程可提示有本病的可能﹐確診須依靠肺活檢。本病須與肺水腫﹐支氣管肺炎﹐特發性肺含鐵血黃素沉著症及肺結核等鑑別。

治療方法

本病無特殊治療﹐60～70%的成人患者可自行恢復﹐約有20～25%的病人於5年內死於呼吸衰竭﹐偶死於肺心病。小兒患者幾乎全部死亡。皮質激素對本病無效。近年來﹐用雙腔管作肺灌洗療法﹐可獲得較好療效﹐但可復發。