色素脫失

白癜風是的一種原發的,局限性或泛發性的皮膚、黏膜色素脫失斑。發病率跟膚色有關,膚色越深的人群,發病率越高,黃種人的發病率介於白人和黑人之間。本病是由於皮膚和毛囊的黑色素細胞內酪氨酶系統的功能減退或喪失而引起。

基本介紹

  • 別稱:白癜風
  • 英文別名:vitiligo 
  • 就診科室:皮膚科
  • 常見病因:可能與遺傳、神經精神因素、表皮黑素細胞功能亢進、自身免疫等有關
  • 常見症狀:皮膚顏色減退,變白
病因及常見疾病,臨床表現,診斷與鑑別診斷,治療原則,

病因及常見疾病

本病為多因性疾病,病因因人而異,有的為單一病因,有的為多種因素混合作用,有的病因還不完全清楚。目前認為與本病發生有關的因素主要有以下幾個方面:
1.遺傳因素
白癜風的發病與遺傳有一定的關係,伴有較高的家族聚集和陽性家族史。目前,白癜風的遺傳模式不一定,單一位點、常染色體顯性伴不完全外顯、常染色體隱性遺傳、多因素伴高遺傳率等。遺傳因素在白癜風的發生中起著重要的作用,其表型可能由常染色體上的3、4個位點上的陰性基因控制,這些位點的隱性基因必須是純合子才能發病。此外,白癜風的免疫遺傳研究發現,白癜風的發生和白細胞抗原相關。
2.神經精神學說
神經精神因素和白癜風的發生密切相關。神經和內分泌是統一體,精神因素可導致機體的應激,是神經內分泌激素和神經遞質水平升高。
3.黑素細胞自毀學說
認為白癜風的發生是由於其表皮黑素細胞功能亢進,促進其耗損而早期衰退,並可能在黑素合成的過程中產生一些中間產物,高活性基團的過度產生或積聚而成。這些產物對正常或惡性黑素細胞有自身毒性作用。正常情況下,黑素細胞有自身保護作用,講這些毒性物質清除。一旦保護機制失去作用或毒性物質堆積過多,就會使黑素細胞受傷、破壞、死亡而發生白癜風。
4.自身免疫學說
白癜風的發病和自身免疫的關係日益受到重視。有越來越多的資料顯示白癜風的發生和自身免疫有關。隨著白癜風免疫研究的發展,細胞免疫即體內的T細胞發揮特異的免疫作用,使黑素細胞損傷或破壞。同時,白癜風的進展期使用糖皮質類固醇激素能很好地控制症狀,提示了白癜風的發生和自身免疫有關。
5.角質形成細胞功能異常學說
角質形成細胞和黑素細胞在結構和功能上有密切關係,角質形成細胞對黑素細胞的增殖、數量、樹突形成、遊走和黑素形成有著重要的調節作用。有作者認為是角質形成細胞原發性功能障礙,黑素細胞受累和自身免疫改變是繼發的。角質形成細胞中的某些酶的活性異常,導致細胞表面的自由基的增多,損傷角質形成細胞和黑色細胞,影響黑素的代謝,從而導致白癜風的發病。
白癜風的發病,還與自由基和微量元素的相對缺乏有關係。總體來說,白癜風的發生是複雜的過程,可能是具有遺傳素質的個體在多種內外因素的激發下,誘導了免疫功能異常、神經精神及內分泌代謝異常等,從而導致酪氨酸酶系統的抑制或黑素細胞的破壞,最終引起色素脫失。

臨床表現

全身任何部位都可以發生白癜風,損害處皮膚顏色減退,變白。好發於易摩擦,陽光暴曬的部位以及皺褶部位,掌跖部位和黏膜部位。白斑大部分對稱分布,一部分沿著神經節段分布。初始皮損為指甲大至錢幣大小,形狀圓形,橢圓形或不規則形。有點起病時是點狀色素減退斑,界限明顯,邊緣有色素沉著或色素帶繞著。部分白斑中會有毛囊性點狀色素增加,慢慢增多,融合,變成色素島。白斑除色素脫失外,沒有皮膚的萎縮和瘢痕,以及脫屑等改變。部分毛髮會完全變白。
白斑的數目不定,少數可以局限在某一部位,很少有自行消退。多數病例會逐漸擴大、融合,連成大片的白斑,形狀不規則,似地圖狀。白癜風一般夏季進展較快,冬季停止蔓延或減慢,病程長短不一,曝曬、精神創傷、手術、緊急疾病等應激狀態下會進展迅速,皮疹面積迅速擴大。
白癜風根據病期可分為活動期和穩定期;根據發病部位,分為節段型和尋常型;根據色素脫失的情況,分為完全性白斑和不完全性白斑。

診斷與鑑別診斷

典型的白癜風診斷不難,根據皮膚出現界限清楚的色素脫失斑,輔以WOOD、皮膚CT等檢查,可以明確診斷。
對於早期脫色不完全,邊緣模糊的損壞需與下列疾病鑑別:貧血痣、白色糠疹、獲得性色素減退斑、花斑糠疹、盤狀紅斑狼瘡、黏膜白斑等。

治療原則

白癜風是難治性疾病,治療時間較長。治療的目標是:給予局部異常的色素細胞再生黑色素的能力,抑制病情的發展,控制皮疹面積的擴大,使皮疹處色色素減退區變淡,邊緣模糊不易辨認。
進展期的白癜風主要是迅速控制疾病的進展。一般系統給以小劑量的糖皮質激素口服,外用糖皮質激素,以及中醫中藥治療。穩定期的白癜風給予光化學療法、手術治療等。目前發現維生素D3衍生物卡泊三醇軟膏、他卡西醇軟膏、他克莫司軟膏等外用,對白癜風有一定的作用。
避免使用刺激性的藥物,避免外傷和局部刺激,勞逸結合,加強鍛鍊,適當的日光浴,避免過度勞累,平時少吃富含維生素C的藥物和食物。

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