膀胱橫紋肌肉瘤

膀胱橫紋肌肉瘤，又稱葡萄狀肉瘤，主要表現為血尿和排尿困難，於恥骨上可捫及包塊，晚期出現貧血、腎積水。

病症介紹

葡萄狀肉瘤又稱橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS），是一種由不同分化階段的骨骼肌細胞組成的惡性腫瘤，好發於頭頸部，其次是膀胱。起源於泌尿生殖系統的橫紋肌肉瘤占20%～25%，其主要累及前列腺、膀胱、陰道及睪丸、附睪區域。易於播散，常見的轉移部位包括肺、骨、骨髓和淋巴結等。

有些病例可合併多發性神經纖維瘤、基底細胞瘤病、肺腺瘤、神經脂腺瘤。根據腫瘤的位置，大小以及浸潤範圍可以行腫瘤局部切除，膀胱部分切除或膀胱全切除，術後輔以放射治療。

疾病名稱

膀胱橫紋肌肉瘤

英文名稱

botryoid sarcoma of bladder

別名

rhabdomyosarcoma of bladder；膀眈胱葡萄狀肉瘤；膀胱葡萄狀肉瘤

分類

泌尿外科 > 泌尿生殖系腫瘤 > 膀胱腫瘤

ICD號

C67

流行病學

RMS是小兒和青少年最常見的軟組織腫瘤，占小兒惡性腫瘤的4%～8%，居第4位，發生於45歲以上的成人較為少見，約占全身軟組織肉瘤的11.8%～19.0%。據美國統計RMS的發病率為（1.0～4.5）/1.0×106人，發病年齡有兩個高峰，分別為3歲和15歲。膀胱葡萄狀肉瘤在膀胱惡性非上皮腫瘤中發生率最高（35%），90%發生在4歲以前，成人罕見，60%為男性。

病因

病因尚不清楚，可能與某些遺傳因素有關。

發病機制

根據腫瘤的組織結構、細胞形態及分子水平常分為3型：①胚胎性橫紋肌肉瘤（embryonal RMS），最為常見，約占50%，多發生於3歲內的嬰幼兒。大體上腫瘤邊界不清，灰白色，質較軟。發生於膀胱黏膜下的RMS多形成息肉樣腫物，狀如一串葡萄，又名為葡萄狀肉瘤。鏡下可見不同發育階段的橫紋肌母細胞，分化好者可見大量胞質紅染的帶狀肌母細胞，可見橫紋。分子水平上常有11p15區域的雜合性缺失。②腺泡狀橫紋肌肉瘤（alveolar RMS），較為少見，占30%。常發生於3歲和15歲2個高峰期，其對化療反應較差。鏡下主要為比較幼稚的橫紋肌母細胞，瘤細胞呈圓形、卵圓形，瘤細胞常被不規則纖維隔分成巢狀和腺泡狀，分子水平上常有染色體的易位，t（2；13）（q35；q14）和t（1；13）（p36；q14）。③多形性橫紋肌肉瘤（pleomorphic RMS），少見，多發生於成人，男性稍多。鏡下可見橫紋肌母細胞多形性十分明顯，核分裂象多見。以四肢受累為主，預後差。

臨床表現

1.血尿和排尿困難 此為主要表現，常伴尿痛、尿頻，短期內進展為尿瀦留。

2.體檢 於恥骨上可捫及包塊，晚期出現貧血、腎積水。

併發症

有些病例合併多發性神經纖維瘤、基底細胞瘤病、肺腺瘤、神經脂腺瘤。

實驗室檢查

尿常規：可見到肉眼血尿或鏡下血尿。

輔助檢查

膀胱鏡檢查

腫瘤最常見的部位是膀胱三角區，腫瘤可呈息肉狀，外觀富含黏液，常多灶發生，成串葡萄狀半透明突入膀胱腔內，腫瘤可充滿整個膀胱腔，因此也曾稱葡萄簇肉瘤。

B超、CT、MRI檢查

可明確膀胱占位性病變，並有利於腫瘤的臨床分期。B超常顯示膀胱內腫瘤為混合回聲區；CT顯示為混合密度簇狀腫塊，典型的為成串葡萄狀。

診斷

兒童血尿伴下腹包塊，結合膀胱鏡、CT、B超等檢查，診斷並無困難。臨床上不易與其他肉瘤區別，此時需進行病理學檢查。

鑑別診斷

盆腔其他部位的橫紋肌肉瘤

如前列腺、精索、睪丸、子宮、陰道、盆腔肌肉等的橫紋肌肉瘤均可以侵犯膀胱，根據原發病灶位於膀胱內可以確定膀胱葡萄狀肉瘤的診斷。

膀胱平滑肌肉瘤

也是發生於非上皮組織的惡性腫瘤，青年患者多為平滑肌肉瘤，幼兒多為橫紋肌肉瘤，兩者鑑別主要根據病理學檢查。

治療

根據腫瘤的位置，大小以及浸潤範圍可以行腫瘤局部切除，膀胱部分切除或膀胱全切除，術後輔以放射治療。由於局部手術治療效果不好，強調早期行包括前列腺在內的根治性膀胱全切除手術。

化療可作為術前、術後的輔助治療，而對於不能手術或姑息性手術者，化療則成為主要治療手段，常用的藥物有長春新鹼、放線菌素D、多柔比星、環磷醯胺等，化療可明顯提高手術後的療效。

放療的作用不明確，有人主張大劑量放療，但其併發症不可忽視，推薦劑量為40～60Gy照射盆腔淋巴結所在區域。

預後

膀胱葡萄狀肉瘤惡性程度很高，以前由於缺少有效的治療方法，患者生存率低。近年由於化學療法和放射療法的發展，提高了患者生存率。目前治療原則為先化療，然後行手術治療，徹底切除後再行化療，每年化療3～4次；有肉眼腫瘤殘餘者輔以化療和放射治療，長期存活率達54%～75%。

相關藥品

長春新鹼、放線菌素D、環磷醯胺