腦內脊索瘤

腦內脊索瘤

腦內脊索瘤(chordoma)是顱內較少見的一種破壞性腫瘤,深在於顱底部位。

病因,臨床表現,檢查,治療,預後,預防,飲食,

病因

是起源於胚胎殘餘脊索組織的原發性惡性腫瘤。顱內脊索瘤常起自斜坡中線部位,在硬膜外呈緩慢浸潤生長,伴有局部骨質的破壞,沿中線向前可侵犯篩竇、蝶竇及鞍區,向後可壓迫腦幹向側方侵入鞍旁海綿竇向下可突入鼻腔或咽後壁。亦可穿越硬膜長向顱內,侵及腦池,引起腦積水。病程長,緩慢進展,亦有因腫瘤出血而出現症狀突然加重。

臨床表現

多發顱神經症狀,部分出現長束損害症狀。始發症狀通常為頭痛、視力障礙及復視等,其他的症狀如鼻塞、耳鳴、眩暈、面部感覺異常、步行不穩、性功能障礙。常見的體徵包括外展神經麻痹、後組顱神經症狀以及共濟障礙。

檢查

顱內脊索瘤的典型CT表現:CT顯示為蝶鞍部、斜坡及中顱窩處較大不規則混雜密度腫物,其內常伴有破壞殘存的碎骨塊,並可見斑點狀、條片狀鈣化。病灶的特點信號不均勻,病灶呈等信號或略低,呈不均勻高信號,病灶內常可見點、片狀低信號,這主要與腫瘤內鈣化、腫瘤血管流空、出血及破壞骨質的殘留碎片有關。顱底脊索瘤,平掃表現為位於中線的、邊界清晰的、具有膨脹性的軟組織腫塊,內有散在斑片狀鈣化,少數可見反應性骨硬化,邊緣呈分葉狀或模糊不清,無瘤旁腦組織水腫區。病變多為混雜密度或等密度。起源於斜坡的脊索瘤,鄰近骨質結構破壞,以斜坡、蝶骨體及岩骨尖的溶骨性破壞為特點。靜脈注入對比劑後增強掃描,病灶輕至中度強化,原低密度灶無強化,原等密度或稍高密度灶強化。腫瘤較大時,可見相應的腦組織、腦池和腦室系統受壓的表現。

治療

脊索瘤的傳統治療以手術切除為主,但正如Delgado等所指出的,顱底脊索瘤全部切除在技術上是不可能的,單純手術切除治療的局部腫瘤復發率高,高達85%,手術往往達不到全部切除的效果,因為:①腫瘤位於顱底,部位深在,無論採用何種手術進路常不能達到理想的暴露,視野受限。②腫瘤往往與重要神經(如視、面和米走神經等)、血管(如頸內、椎和基底動脈等)及腦和腦幹緊密相連,給手術帶來困難和危險,一旦損傷這些結構,容易引起嚴重後果,甚至招致死亡。

預後

預後較差。影響預後的原因,主要涉及病變的切除程度,腫瘤的病理分型以及輔助治療的實施。

預防

保持愉快心情,多運動,健康飲食。

飲食

少鹽少油,葷素搭配。

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