腎盂輸尿管連線部梗阻（UPJO）是引起腎積水的一種常見的尿路梗阻性疾病。由於腎盂輸尿管連線部的梗阻妨礙了腎盂尿順利排入輸尿管，使腎盂排空發生障礙而導致腎臟的集合系統擴張。起初，腎盂平滑肌逐漸增生、蠕動加強，試圖通過遠端的梗阻排出尿液；當不斷增加的蠕動力量無法克服梗阻時，就會導致腎實質萎縮和腎功能受損。
基本介紹
- 英文名稱：obstruction ofureteropelvic junction
- 就診科室：泌尿外科
- 常見病因：腎盂輸尿管連線部（UPJ）狹窄、瓣膜、息肉，UPJ處動力性功能失調等
- 常見症狀：腹部包塊，上腹部痛和臍周疼痛，血尿，感染等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
UPJO的確切病因尚不十分明確。引起UPJO的病因甚多，通過肉眼和光鏡觀察可將UPJO的病因歸納為3類：
1.管腔內在因素
管腔內的內在因素主要有腎盂輸尿管連線部（UPJ）狹窄、瓣膜、息肉。其中，狹窄是UPJ梗阻的常見原因，主要表現為UPJ處肌層肥厚、纖維組織增生。狹窄段一般長約2cm，斷面直徑僅為1～2mm,常伴有高位輸尿管開口。UPJ瓣膜為一先天性皺襞，可含有肌肉，息肉多呈葵花樣。
2.管腔外在因素
最常見原因為來自腎動脈主幹或腹主動脈供應腎下極的迷走血管或副血管，跨越UPJ使之受壓，並使輸尿管或腎盂懸掛在血管之上。此外，還有纖維索帶壓迫或粘連等致使UPJ糾結扭曲。尚有高位輸尿管開口並有腎盂輸尿管粘連或成角。
3.功能性梗阻
表現為UPJ處動力性功能失調。其特點為UPJ無明顯的腔內狹窄及腔外壓迫因素，逆行尿路造影時輸尿管導管能順利通過，但卻有明顯的腎積水。
臨床表現
1.腹部包塊
在新生兒及嬰兒，常以腹部無痛性包塊就診，觸診包塊多呈囊性感、表面光滑、無壓痛，部分患者有包塊大小變化病史。
2.疼痛
除嬰幼兒外，絕大多數患者均能陳述上腹部痛和臍周疼痛，腹痛多為間歇性並伴嘔吐，頗像胃腸道疾患。大量飲水後出現腰痛是本病的一大特點，是腎盂因利尿突然擴張而引起的疼痛，另外還可因合併的結石活動或血塊堵塞而引起絞痛。
3.血尿
血尿發生率在10%～30%，可因腎盂內壓力增高，腎髓質血管斷裂所致，也可由感染或結石引起。
4.感染
尿路感染多見於兒童，一旦出現，病情重且不易控制，常伴有全身中毒症狀，如高熱、寒戰和敗血症。
5.高血壓
無論在小兒或成人均可出現高血壓，可能是因腎內血管受壓而導致的腎素分泌增多所致。
6.腎破壞
腎破壞多為外傷性，常導致急性腹膜炎表現。
7.尿毒症
因本病常合併其他的泌尿系畸形，或因雙側腎積水，晚期可有腎功能不全表現，如無尿、貧血、生長發育遲緩及厭食等消化系統紊亂症狀。
檢查
1.尿常規
可有鏡下血尿或肉眼血尿，合併感染時有膿細胞，尿培養有致病菌。
2.腎功能
腎功能不全時血尿素氮、肌酐可增高。
3.超音波檢查
B超檢查可對腎積水進行分度，對梗阻部位診斷及病變性質加以初步鑑別，對估計患腎功能的可復性具有很重要的意義。都卜勒超聲通過對腎內動靜脈血流頻譜來反映患腎血流變化。對阻力係數進行測定，可幫助鑑別梗阻性和非梗阻性腎積水。B超對胎兒尿路梗阻的檢查更具優越性，產前B超檢查可對先天性腎積水作出早期診斷。
4.X線檢查
腹部平片檢查可了解腎輪廓大小，對X線陽性結石可明確診斷。排泄性尿路造影時若積水腎或梗阻近端尿路能顯影，可對梗阻部位及腎功能作出評判，尤其是對分腎功能的判斷更為重要。對排泄性尿路造影（IVU）不顯影，同時又無法進行逆行腎盂造影者，可行經皮腎穿刺造影檢查（可以用磁共振尿路造影代替）。
5.動態影像學檢查
利尿性腎圖對明確早期病變、判斷輕度腎積水是否需要手術治療很有幫助，尤其雙側腎積水時一側輕、一側重，對腎積水較輕側是否手術治療具有決定作用。
6.磁共振成像
MRI已被廣泛套用於尿流梗阻性疾病的診斷。尤其是MR尿路成像（MRU）對梗阻的定位及定性診斷很有幫助，其影像與尿路造影相似。
7.腎盂測壓試驗
即分別放置兩根導管至腎盂及膀胱，通過經皮腎造瘺管以10ml/s的速度注入造影劑，在螢光屏下記錄灌注造影劑時腎盂內壓力變化。測定腎盂及膀胱的壓力差作為腎臟梗阻的指標。如腎盂壓力＞1.37kPa（14cmH2O），就說明有梗阻存在，此方法對判斷腎盂輸尿管連線部是否存在梗阻有一定幫助。
診斷
根據病因、臨床表現和實驗室檢查確診。
治療
腎盂輸尿管連線部梗阻治療的主要目的是解除梗阻、保護患腎功能。其治療方法主要包括開放性手術和腔內手術兩大類。
1.開放性腎盂輸尿管成形術
採用的治療方法大多為離斷性腎盂成形術。由於該手術能切除病變的腎盂輸尿管連線部以及多餘的腎盂壁，建立漏斗狀腎盂和輸尿管連線，恢復肌源性的蠕動，且療效顯著，手術成功率高達85%～90%。因此，被譽為是腎盂輸尿管連線部梗阻治療的“金標準”。
2.腔內腎盂輸尿管成形術
隨著腔內手術器械和手術方法的改進，腔內手術治療腎盂輸尿管連線部梗阻的成功率已逐漸接近開放手術。腔內手術具有創傷小、恢復快、併發症少等優點，有望成為治療成人腎盂輸尿管連線部梗阻的首選方法。常見的腔內手術有腹腔鏡腎盂成形術、經皮腎穿刺腎盂內切開術和輸尿管鏡腎盂內切開術等。但術前明確狹窄段長度超過2cm或有異位血管者不宜行腔鏡下的腎盂內切開術。手術方式主要有以下幾種：①腹腔鏡腎盂裁剪成形術；②經皮腎穿刺腎盂內切開術；③輸尿管鏡腎盂內切開術；④氣囊擴張術。
