脊索瘤是局部的侵襲性或惡性腫瘤，主要好發於50～60歲的中老年，亦發生於其他年齡。這些腫瘤可以發生於沿脊柱中軸的任何部位，但以顱底蝶枕和骶尾部最常見，其生長緩慢，在出現症狀前，往往已患病5年以上。脊索瘤的生長雖然緩慢，且很少發生遠處轉移（晚期可轉移），但其局部破壞性很強，因腫瘤繼續生長而危害人體，且手術後極易復發，故仍屬於惡性腫瘤。
基本介紹
- 英文名稱：chordoma
- 就診科室：神經外科，腫瘤科
- 多發群體：50～60歲中老年
- 常見發病部位：顱底蝶枕，骶尾部
病因,臨床表現,檢查,鑑別診斷,治療,
病因
脊索瘤是由胚胎殘留的脊索組織發展而成，是一種先天性腫瘤。脊索是胚胎期位於背中央的中胚層組織，以後成長為部分顱底和脊柱，其殘餘的脊索組織即為脊索瘤的來源。脊索瘤好發於脊柱的兩端中線。呈溶骨性膨脹性破壞。早期腫瘤表面呈分葉狀或結節狀，腫瘤大小一，有不完整的包膜，色灰白或灰紅。瘤組織中可殘留碎骨性或骨小粱間隔，軟組織鈣化，晚期易出血、壞死和囊性變，以單發病灶者多見。
臨床表現
病程長，平均在3年以上，頭痛為最常見症狀，頭痛性質是持續性鈍痛，常為全頭痛，也可向枕部或頸部擴展，因腫瘤部位，腫瘤的發展方向不同其臨床表現各有所不同。
1.鞍部脊索瘤
垂體功能低下，主要表現為陽痿、閉經、身體發胖等；視神經受壓產生原發性視神經萎縮，視力減退以及雙顳偏盲等。
2.鞍旁部脊索瘤
主要表現動眼、滑車、外展神經麻痹，以外展神經受累較為常見。
3.斜坡部脊索瘤
主要表現為腦幹受壓症狀，即步行障礙，錐體束征，外展、面神經功能損害。由於腫瘤發生於顱底，可引起交通性腦積水，如：腫瘤向橋小腦角發展，出現聽覺障礙，耳鳴、眩暈，若起源於鼻咽壁遠處，常引起鼻不通氣、疼痛，可見膿性或血性分泌物。
檢查
1.X線檢查
X線平片顯示腫瘤以溶骨性破壞為主，不見鈣化及骨化，可見骶骨局部破壞及其鈣化斑塊，位於骶、尾椎的腫瘤自骶椎中央或偏一側產生局限性骨質破壞，可使骨質擴張，變薄，消失，位於胸，腰椎椎體者椎體破壞壓陷，但椎間隙保持完整。
2.膀胱造影及鋇劑灌腸
有助於判斷腫瘤的範圍。
3.CT檢查
CT對確定腫瘤具有定位和定性價值，發現腫瘤有鈣化或斑塊形成，具有重要價值,並可指導手術，靜脈注藥後能夠明顯強化，有助於闡明腫瘤的內容物及其周邊包膜特徵，骶骨脊索瘤的骨掃描檢查常為密度減低或冷結節，CT可清晰顯示脊索瘤骨破壞和軟組織陰影與馬尾神經，大血管及周圍組織的關係，注射造影劑可增強CT影像的清晰度。
4.MRI掃描
磁共振檢查對腫瘤有定位和定性價值，是評價脊索瘤非常有益的手段，當CT掃描發現骨性破壞後，應常規進行磁共振檢查，脊索瘤T1像上呈低信號或等信號，T2像上呈高信號，分葉狀的高信號病變與低信號分隔明顯，值得提示的是磁共振可以區別腫瘤類型，一般經典脊索瘤比軟骨型脊索瘤呈更長的T1和T2信號。
5.顯微鏡檢
顯示腫瘤組織變化較多，各個病例不同，甚至同一種瘤的不同區域內也不同，分化差的組織，細胞排列緊密，體積較小，邊緣清晰，細胞內外黏液成分較少，分化成熟的組織，細胞排列稀疏，體積較大，呈梭形或多邊形，胞漿內有明顯的空泡，腫瘤的間質中有纖維間隔，且有多量的黏液積聚，高度惡化時可見核分裂相。
鑑別診斷
骨巨細胞瘤，神經纖維瘤和脊索瘤都是發生在骶骨的常見腫瘤，它們有相同的臨床症狀，X線片同是溶骨性破壞，彼此容易混淆，需要鑑別，但前兩者多為20～40歲的青壯年，骨巨細胞瘤變部位有明顯的偏心性；神經纖維瘤的破壞圍繞神經孔，使之變大，消失，病變周圍有硬化骨，其他少見的良性腫瘤，由於症狀輕微，X線片有各自的影像學特徵，容易鑑別，更少見的骶骨高惡性腫瘤具有病史短，疼痛劇烈，影響睡眠，臥位不起呈強迫體位，病人很快出現精神不振，體重下降，消瘦，貧血和發熱，X線片腫瘤破壞發展較快，呈溶骨性或成骨性穿刺點在後部正中骨質破壞嚴重的部位，陽性率可高達90%，因此術前獲得病理組織學診斷並不困難。
治療
中線性腫塊需進行放射線拍片檢查，並請神經外科醫師會診，以免活檢或手術切除時損傷中樞神經系統。近年來隨著外科技術的進步、提高，對骶骨脊索瘤已能成功的進行手術切除，多數病人能獲得治癒，因此骶骨脊索瘤的治療中外科切除是主要的治療方法。在脊索瘤切除後，儘早進行CT或MRI檢查，以證實腫瘤切除程度與是否有腫瘤殘餘，對於擬定術後輔以放療與否或定期隨訪有重要指導價值。
