脈絡膜缺損

簡介

脈絡膜缺損coloboma chorioideae

為脊椎動物眼的壓抑畸形的一種。發生期的眼裂與正常發生的癒合相反，由於保留張開狀態，致使網膜和脈絡膜的色素在眼裂位置上缺損異常。有的情況可在虹膜上生成裂口。此稱為虹膜缺損。

疾病名稱

脈絡膜缺損

疾病概述

脈絡膜缺損，實際上是脈絡膜及視網膜色素上皮層的缺損，常為眼球先天性組織缺損的一部分，臨床相對的比較多見。

臨床表現

脈絡膜缺損有典型和非典型兩種。典型的脈絡膜缺損多為雙眼，偶有單眼。缺損區因缺乏脈絡膜及視網膜色素上皮層。缺損區的範圍及形態變異很大。通常為直立的鈍角三角形、盾形或橢圓形等。缺損區邊緣境界分明，常有不規則的色素沉著。灰白色缺損區內，表面光滑，有時可見散在棕褐色斑，表示鞏膜棕色板尚有殘存。非典型脈絡膜缺損少見。多為單眼，常孤立存在於眼底任何區域，鞏膜暴露，輕度凹陷，並有色素沉著，與典型者相同，有人認為黃斑缺損即為非典型脈絡膜缺損。

脈絡膜缺損可伴有小眼球、小角膜、虹膜部分缺損等眼部其他先天異常。

疾病分類

眼科

疾病描述 脈絡膜缺損分典型和非典型兩種。

症狀體徵

典型的脈絡膜缺損多雙眼發生，位於視盤下方，也有包括視盤在內。缺損區表現為無脈絡膜，通過菲薄的視網膜透見白色鞏膜，邊緣多整齊，有色素沉著，常伴有小眼球、虹膜異常、視神經異常、晶狀體缺損以及黃斑部發育異常等。非典型者較多見，多為單眼，可位於眼底任何部位，黃斑區缺損最多見，中心視力上司，其他與典型者相似。

疾病病因

多與早期胚眼的發育過程中胚裂閉合不全有關。

診斷檢查

根據臨床即可診斷。

無特殊治療，並發視網膜脫離時可行手術治療。