胸大肌無發育並短指綜合徵胸壁缺損修復術

1841年，Poland首次描述了先天性胸大肌、胸小肌缺如伴有並指畸形者。直到1962年才將此類畸形稱為Poland綜合徵。這一綜合徵的畸形還包括胸大肌、胸小肌的胸骨頭髮育不良，第2～5肋骨前部分、肋軟骨缺損出現肺疝。吸氣時右胸肋軟骨缺損處向內凹陷。

手術名稱

Poland綜合徵胸壁缺損修復術

別名

Poland綜合徵胸壁缺損修補術；波蘭綜合徵胸壁缺損修復術；波蘭氏綜合症胸壁缺損修復術；Poland綜合徵胸壁缺損修復術；胸大肌缺損並指綜合徵胸壁缺損修復術；Poland綜合徵修復術

分類

胸外科/胸壁手術/先天性胸壁畸形的手術治療

ICD編碼

34.7902

疾病介紹

1841年，Poland首次描述了先天性胸大肌、胸小肌缺如伴有並指畸形者。直到1962年才將此類畸形稱為Poland綜合徵。這一綜合徵的畸形還包括胸大肌、胸小肌的胸骨頭髮育不良，第2～5肋骨前部分、肋軟骨缺損出現肺疝。吸氣時右胸肋軟骨缺損處向內凹陷；呼氣時右胸肋軟骨缺損處向外凸起。乳房輕度發育不良，至乳房完全缺如，乳頭缺如。患胸皮下脂肪少，無腋毛。手畸形包括手掌畸形、短指、並指畸形；肩胛骨小、抬高和翼狀畸形。該綜合徵較為少見，估計發病率為1/3萬。Poland綜合徵還可伴第二種罕見綜合徵，即雙側或單側面癱和眼外展肌麻痹，稱Mobius綜合徵。Shamberger等報導的75例Poland綜合徵，男40例，占53.3%，女35例，占46.7%；右側44例，占58.7%，左側30例，占40%；雙側1例，占1.3%；合併手畸形占66.7%；合併乳房畸形占49.3%。患兒胸廓向內凹陷，胸骨向患側旋轉，對側呈凸出畸形者占32.0%。

確定胸壁肌肉、骨骼缺損的範圍對胸壁重建的設計和修復材料的選擇均非常重要。

適應症

胸大肌無發育並短指綜合徵胸壁缺損修復術適用於：

1.支撐胸廓的肋軟骨內陷或缺損較大，為減少胸廓內陷和消除胸壁反常呼吸應手術修復。

2.肋軟骨缺損，胸骨向患側旋轉，有或無對側肋軟骨呈雞胸樣突出者。

3.女性患者，患側乳房缺如，可同時行乳房成形術。

4.胸大、小肌缺如僅限於胸骨端，無功能影響者不必做胸壁修復術。

術前準備

全面檢查了解胸部及手畸形的範圍及程度，與整形科協作，分期實施胸、手畸形的矯正。

麻醉和體位

氣管內插管靜脈複合麻醉。仰臥位，如擬採用背闊肌轉移肌瓣時，採用側臥位。

手術步驟

1.切口

胸骨正中縱行切口或兩乳頭間第4肋水平、乳房下皺褶內橫行切口。切開皮膚、皮下組織、肌肉，游離皮瓣和自胸骨旁向外側游離胸肌瓣，保留完整的胸大、小肌。

2.顯露肋軟骨

肋軟骨缺如，胸肌發育不良者，因胸內筋膜外，胸深筋膜至皮膚非常薄，在分離時應十分小心，勿分透此層進入胸腔。

3.矯正胸骨向內旋轉畸形

胸骨一般向患側內旋轉，在第2肋軟骨下方橫行偏置楔形胸骨截骨，截斷胸骨板5～8mm，然後用粗線縫合。

4.骨膜下肋軟骨切除

肋軟骨缺損範圍大者應給予植骨。胸對側肋軟骨突出者，予骨膜下肋軟骨切除，方法同漏斗胸手術。肋軟骨缺損2～4根者，自對側取第5、6肋，將肋骨沿縱軸劈開，以保持最大機械支撐力，縫合固定在缺損的肋軟骨斷端和胸骨間。

5.背闊肌肌瓣轉移

女性伴乳房缺如患者，可同時做乳房成形術。胸大、小肌缺如，可利用背闊肌轉移肌瓣，直接與鎖骨下、胸骨旁固定，覆蓋在肋骨上，矯正胸肌缺如及鎖骨下凹陷。女性乳房缺如者，背闊肌下植入人工材料，完成乳房成形術。

術中注意要點

1.術中游離肌、皮瓣使用電凝時，勿損傷組織過多，防缺血壞死。

2.帶蒂背闊肌瓣轉移時，注意保護胸背動、靜脈和神經，以使肌瓣遠端保持良好血運，在肌肉甚薄的小兒更應注意。

術後處理

胸壁應適當加壓包紮，使肌層，皮膚與肋骨能緊密相貼。

併發症

1.皮、肌瓣因血供不足而壞死。

2.乳房成形植入人工假體感染，需要取出。