胰腺導管內乳頭狀黏液瘤

胰腺導管內乳頭狀黏液瘤（IPMN）是指源於主胰管或胰管主要分支有大量黏液分泌的乳頭狀腫瘤，曾稱導管內乳頭狀瘤、導管內過度分泌黏液腫瘤、黏液性導管擴張症、黏液產生性胰腺腫瘤和導管內乳頭狀腺癌。IPMN的臨床病理特點為胰腺導管內大量黏液產生和瀦留，Vater壺腹乳頭部開口由於黏液流過而擴大，腫瘤主要在主胰管內發展和播散，很少有浸潤性傾向，手術切除率及預後良好。2000年世界衛生組織正式命名為胰腺導管內乳頭狀黏液瘤。它按影像學及病變部位分為主胰管型、分支型及混合型，後2型居多。一般發生於60～70歲老年人，男性多於女性。

基本介紹

• 別稱：導管內乳頭狀瘤、導管內過度分泌黏液腫瘤、黏液性導管擴張症
• 就診科室：普通外科
• 多發群體：一般發生於60～70歲老年人，男性多於女性
• 常見發病部位：胰
• 常見病因：病因未明
• 常見症狀：上腹痛、胰腺炎反覆發作、黃疸、糖尿病、脂肪瀉、體重下降，近半數患者有消瘦，少數患者上腹部可觸及腫塊
• 別稱：黏液產生性胰腺腫瘤
• 別稱：導管內乳頭狀腺癌

病因

IPMN發病機制尚不清楚，研究發現與吸菸、酗酒、亞硝酸鹽等有關，主胰管型IPMN惡變率較高，60%～70%，分支型IPMN惡變率較低，15%～-25%，混合型IPMN的惡變率目前認為與主胰管型相似。IPMN惡變與結直腸腫瘤的發生髮展方式相似。

臨床表現

1.分型
按上皮的異形性IPMN分為良性導管內乳頭狀黏液腺瘤、交界性導管內乳頭狀黏液性腫瘤、
導管內乳頭狀黏液性腫瘤伴上皮中度不典型增生、非浸潤型及浸潤型導管內乳頭狀黏液腺癌。按囊腫被覆上皮的形態分類分為胃型、腸型、膽胰管上皮型及嗜酸細胞型，用免疫組化技術檢測黏蛋白1、2、5AC有助於鑑別上述諸型。
2.臨床表現
（1）上腹痛：多數患者有上腹部或臍周輕到重度疼痛。
（2）胰腺炎反覆發作：部分患者表現為不明原因的復發性胰腺炎，與腫瘤分泌的粘稠的黏液阻塞主胰管導致胰液引流不暢有關。
（3）黃疸：少數患者由於胰頭部腫瘤壓迫或膽總管侵襲出現漸進性黃疸。
（4）糖尿病：部分患者由於胰腺實質破壞出現內分泌障礙，出現糖尿病。
（5）脂肪瀉：少數患者伴有胰腺外分泌功能不全而出現脂肪瀉。
（6）體重下降：近半數患者有消瘦，浸潤性癌患者體重下降更明顯。
（7）少數患者上腹部可觸及腫塊。

檢查

1.血清學檢查
多數患者腫瘤標誌物含量增高。血澱粉酶、脂肪酶等胰酶水平也增高。
2.B超
約62%的IPMN超聲異常，主要提示胰管擴張和胰腺囊腫，如果是浸潤性癌，可能發現胰腺腫塊。
3.內鏡下逆行膽胰管造影（ERCP）
IPMN均有ERCP改變。特徵性的變化是十二指腸乳頭凸出，有黏液溢出；主胰管全程或局部擴張，以全程擴張多見；胰管內充盈缺損；單個或多個與主胰管相通的囊腫，囊腫內充盈缺損。
4.CT
表現為低密度的胰腺占位伴主胰管擴張，薄層、增強掃描可發現擴張的胰管中有凸出的小結節。

診斷

IPMN進展緩慢，從出現症狀到確診可達1～3年，多數患者無症狀，常在影像學檢查時發現。臨床表現無特異性，與結節狀病灶及囊腫大小有關，主要為上腹痛、食慾減退、乏力、噁心、嘔吐、體重下降、長期胰管阻塞致慢性胰腺炎，出現腹痛、糖尿病、脂肪瀉。少數可有梗阻性黃疸或膽管炎。

治療

手術治療。手術適應證：①主胰管型IPMN；②有臨床症狀或懷疑惡變的分支型IPMN。

預後

IPMN預後比胰腺導管腺癌好。非浸潤型術後5年生存率77%~100%，浸潤型5年生存率僅為24%。