肺泡微結石症（PAM）是一種罕見的存在於肺泡內的無數個微結石疾病。本病病因不明。各年齡均可發病，無明顯性別差異。臨床主要表現為呼吸困難、發紺、咯血和杵狀指趾形成。患者也可無症狀，亦可為特有的臨床表現和X線不一致現象。本病治療無特殊，日常生活中應減少運動量或降低勞動的強度，以預防為主。
基本介紹
- 英文名稱：pulmonary alveolar microlithia- sis
- 就診科室：呼吸內科
- 常見發病部位：肺
- 常見症狀：呼吸困難、發紺、咯血和杵狀指趾形成
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,預防,
病因
本病病因不明。
1.可能是全身代謝性疾病的肺部表現，在血液檢查時鈣、磷指標均正常。從肺組織中未分離出相關病毒。
2.可能為常染色體隱性遺傳。根據分子遺傳學理論，生物的性狀與生物的新陳代謝息息相關，任何代謝過程都是生化過程，生物的遺傳特性取決於染色體DNA鏈上核苷酸的排列順序。本病肺泡內產生廣泛的鈣、磷小體沉積，可能因生化調控基因“失控”所致。如果遺傳基因或密碼發生微小錯誤，突變基因就可通過近親配子的親代傳給子代。
3.本病也可能是先天性肺內鈣、磷代謝異常所致。
臨床表現
大多數患者在發病前無症狀，常在體檢時發現。可形成特有的臨床表現和X線不一致現象，嚴重者感呼吸困難、發紺、咯血和杵狀指趾形成。少見咳嗽、咳痰，有些患者可咳出微結石。肺底呼吸音減低，甚至出現呼吸衰竭、右心室肥厚、心功能不全。
檢查
1.實驗室檢查
痰液或支氣管肺泡灌洗液（BALF）或可查見微結石。
2.其他輔助檢查
（1）影像學檢查 診斷本病的主要方法為影像學檢查。X線主要表現為兩肺瀰漫分布的細砂樣微結石陰影。可伴胸膜增厚，可能是微結石在胸膜下肺實質沉積的視覺作用，產生鄰近胸膜的緻密白線，而非真正的胸膜增厚。隨訪胸片可見微結石大小的增加。胸膜下肺大皰破裂可產生自發性氣胸，肺內肺大皰破裂可產生間質肺氣腫。用99m TC磷閃耀掃描檢查時，如果發現微結石攝取示蹤劑，表明存在通過肺泡毛細血管膜的活動性代謝性交換。
（2）肺功能檢查 肺功能發生漸進性變化。肺功能早期無異常，可逐漸出現換氣功能障礙、彌散功能減退、低氧血症。病情加重可出現限制型通氣功能障礙。晚期可出現呼吸衰竭。
診斷
根據病史、典型的X線表現（臨床表現和X線的不一致），診斷本病一般不難。少病人需要經痰液、支氣管肺泡灌洗獲得結石或經纖維支氣管鏡肺活檢來證實。
鑑別診斷
有些疾病X線上也出現類似的肺瀰漫性小結節或粟粒狀陰影，需與之進行鑑別診斷：
1.粟粒型肺結核
有結核中毒症狀，胸片X線示急性期呈現瀰漫分布的大小、密度、分布三均勻的、邊緣清楚的粟狀陰影，但密度比肺泡微石低；亞急性和慢性血行播散型肺結核，兩上中肺野有大小不等、密度不均的病灶與肺泡微結石分布不同。
2.塵矽肺
