肺泡微石症是一種罕見的慢性肺疾患，可起病於兒童期，但若干年後始出現臨床症狀。以肺泡內廣泛存在的播散性小結石為其特徵。 肺質堅硬，切面有砂粒感。鏡檢肺泡內沉著鈣顆粒，直徑0.1～0.3mm，微結石呈同心圓狀分層結構，似洋蔥頭皮，由不同鈣磷複合物組成，無明顯炎性反應及間質變化。
基本介紹
- 中文名：肺泡微石症
- 特徵：肺泡內廣泛存在的播散性小結石
- 類型：慢性肺疾患
- 病因：患者無鈣、磷或其他特殊代謝障礙
概述,病因,臨床表現,病理說明,治療說明,
概述
肺泡微石症（pulmonaryalveolarmicrolithiasis）是一種罕見的慢性肺疾患，可起病於兒童期，但若干年後始出現臨床症狀。以肺泡內廣泛存在的播散性小結石為其特徵。
病因
原因不明，患者無鈣、磷或其他特殊代謝障礙。曾有假說認為系體內某種酶異常從而促進鈣沉積於肺泡，但未證實。部分病人有家族性提示有遺傳因素。無性別差異。
臨床表現
在小兒時期多無明顯症狀，有時可見慢性咳嗽及活動後氣短。病程發展緩慢，直到成年後出現心肺功能不全時才出現呼吸困難、紫紺及杵狀指、趾。肺功能檢查顯示限制性通氣障礙、肺順應性減低、通氣與血流比率失衡及彌散功能減低。以後可發生進行性肺功能不全，出現肺心病和心肺功能衰竭。
X線肺片有典型之細砂粒粟粒播散鈣化影，頗似過度充盈的正常支氣管造影呈"沙暴"（sandstorm）樣改變，以中肺野及肺底部最著，以後，陰影於肺門融合，並蔓延到肺尖及周邊，有時可見氣腫大泡。診斷主要根據典型X片。確診靠肺活檢。鑑別診斷應與粟粒性肺結核、播散性組織包漿菌病、塵肺、矽肺、結節病和肺含鐵血黃素沉著症鑑別。
病理說明
肺質堅硬，切面有砂粒感。鏡檢肺泡內沉著鈣顆粒，直徑0.1～0.3mm，微結石呈同心圓狀分層結構，似洋蔥頭皮，由不同鈣磷複合物組成，無明顯炎性反應及間質變化。
治療說明
無特效療法。腎上腺皮質激素多認為無效。主要治療靠對症及支持療法，防止呼吸道感染。有人試用過支氣管肺灌洗術治療無效。
