肺毛細血管瘤(PCH) 是一種極為罕見、預後不良的血管增生性疾病，是引起肺高壓的病因之一。肺高壓與肺動脈高壓概念不同，病因及臨床表現也有所不同。肺高壓不可等同於肺動脈高壓。
基本介紹
- 就診科室：心內科
- 常見發病部位：肺毛細血管
- 常見病因：病因不明，可能與遺傳、營養、意外、孕期保養等因素有關
- 常見症狀：首發症狀為逐漸加重的活動後氣短，還有咳嗽、咯血、乏力、胸痛等
病因,臨床表現,診斷,治療,預後,
病因
由於肺毛細血管六極其罕見，病因尚不明確，可能的病因有：
1.遺傳原因
毛細血管瘤多是先天性的，一般一出生就會有，據研究發現，可能與其遺傳因素有關。
2.營養因素
胎兒在母體內或者出生後營養不良，可能會導致血管的發育出現殘缺或者畸形，導致血管肥大或者堵塞堆積，最後形成毛細血管瘤。
3.意外損傷
母親在妊娠期間或者分娩期間，胎兒或嬰兒受到了驚嚇或者機械性損傷也是造成毛細血管瘤的病因之一。由於意外的損傷可能會導致母親正常的組織受影響，而嬰兒受損傷的血管會逐漸發生變形，或者形成阻塞，最終形成血管瘤。
4.孕期保養不當
母親在妊娠期間受到化學物質、藥品以及輻射等不良因素的刺激也有可能會導致嬰兒出生後出現毛細血管瘤。
臨床表現
隨著病情進展出現逐漸加重的活動後氣短是最常見的首發症狀。常見的症狀還包括咳嗽、咯血、乏力、胸痛等。
診斷
根據疾病嚴重程度的不同，查體或可發現發紺、頸靜脈怒張，心臟聽診有P2亢進、三尖瓣區收縮期雜音，肝大，下肢水腫等。
臨床上，對於存在肺動脈高壓、胸部影像學提示肺水腫徵象，支氣管肺泡灌洗液檢查發現大量含鐵血黃素細胞，套用擴張肺動脈的藥物治療後出現肺水腫徵象等均有一定的提示診斷價值，如有條件，儘可能行確診檢查。同時，胸部CT、胸部血管造影、磁共振等檢查也有助於鑑別診斷。
組織病理學檢查是確診的金標準，需行開胸肺活檢或經胸腔鏡肺活檢，穿刺肺活檢所取組織標本不足以診斷。
治療
肺靜脈血管瘤以緩解患者臨床症狀及改善患者生存質量為主要目的。根據不同的病因以及不同的臨床表現針對處理。大體治療方案包括保守治療和手術治療。
1.保守治療
主要是支持和針對併發症的治療。針對右心衰竭的處理，包括氧療、套用利尿劑等，也可套用小劑量洋地黃類藥物，主要是緩解症狀，減輕心臟負荷，但對於患者的預後未見明顯改善，抗凝治療宜慎重，以免加重肺泡出血。
2.手術治療
對該病確切有效的治療方法是肺移植或心肺聯合移植，一般建議儘早實施，但也有在肺移植後數月復發的情況。
預後
此病預後不良，根本治療需要進行肺移植，患者常在診斷數月後死亡。
