肺動脈瓣疾病

關閉不全

肺動脈瓣關閉不全（pulmonicinsufficiency），多由肺動脈高壓引起的肺動脈總幹部擴張所致，常見於二尖瓣狹窄，亦可見於心房間隔缺損。罕見的病因有風濕性單純肺動脈瓣炎、馬凡綜合徵、先天性肺動脈缺如或發育不良，感染性心內膜炎引起瓣膜毀損、瓣膜分離術後或右心導管術損傷致肺動脈瓣關閉不全。

指肺動脈出口處狹窄，造成右心室排血受阻，包括肺動脈瓣狹窄，右心室漏斗部狹窄及肺動脈瓣上、肺動脈主幹及分支狹窄，本病在先心病中較常見。

可分三型：1、瓣膜型肺動脈口狹窄。2、右心室漏斗部狹窄。3、肺動脈狹窄。

【病因】：肺動脈出口狹窄，使右心室排血受阻，右心室收縮期負荷增加，右心室壓力增高，肺動脈壓力正常或減低，狹窄前後有收縮期壓力階差，日久可引起右心室肥厚，以至右心衰竭。

【臨床症狀】：輕度狹窄者，一般無症狀，中度以上狹窄者，可有勞累後氣喘，乏力，心悸以及昏厥。晚期可有右心衰竭。若同時伴有心房間隔缺損或卵園孔未閉時，出現右到左分流，也叫法樂氏三聯症，有紫紺杵狀指（趾）。

【檢查】：1、X-線。2、心電圖。3、超聲心動圖。4、心導管檢查。5、心血管造影。

【治療】：1、內科治療：防治肺部感染，心力衰竭或感染性心內膜炎。瓣膜型肺動脈口狹窄，可用經皮穿刺導管球囊擴張成形術。2、外科治療：可行瓣膜切開術或肥厚肌束切除術。

肺動脈瓣閉鎖是指肺動脈瓣相互融合，形成無缺口的現為膜或隔膜，是一種少見的先天性心臟病。

分型：

根據有無合併室間隔缺損，可分為室間隔完整型肺動脈瓣閉鎖和十佳個缺損型肺動脈瓣閉鎖兩大類。

1．室間隔完整型肺動脈瓣閉鎖　　右室心肌肥厚，心腔容量小，但流入道始終存在，且室間隔完整。有心房間的溝通和未閉動脈導管存在，右心房的血液淨房間隔缺損流入左心房、左心室和主動脈，部分又經未閉動脈導管進入肺動脈、肺循環，以提高動脈血氧飽和度。

2．室間隔缺損型肺動脈瓣閉鎖　　表現為嚴重的法洛四聯症，或稱假性動脈乾永存。

以上兩種不同的病理類型在診斷和治療上也存在著明顯不同。

診斷與鑑別診斷：

1．室間隔完整型肺動脈瓣閉鎖：患兒出生時即出現發紺、呼吸窘迫和進行性代謝性酸中度者要高度懷疑本症，應緊急行二維心臟B超檢查、左右心室測壓及造影以明確診斷。

2．室間隔缺損型肺動脈瓣閉鎖：患者的臨床表現類似重症法洛四聯症，呈青紫氣促，活動受限。一般先用二維超聲初步明確右室流出道是否存在，繼用選擇性升主動脈造影以明確體動脈支的來源、走向、數量分布以及肺動脈各支分布。

治療措施：

肺動脈瓣閉鎖一經確診，原則上應儘快手術。手術方式有閉鎖的肺動脈瓣切開術、人造肺動脈瓣置換術及合併心臟畸形矯治術等。