肝錯構瘤是一種良性腫瘤，因胚胎髮育不良而具有腫瘤特徵。該病多發於嬰幼兒，多見於4月齡至2歲，通常5歲前發病，男性多見，成人發病極為罕見。
基本介紹
- 英文名稱：hamartoma of liver
- 就診科室：腫瘤科
- 多發群體：4月齡至2歲男性嬰幼兒
- 常見發病部位：肝
- 常見病因：可能原始間葉細胞在胚胎晚期發育異常
- 常見症狀：早期無症狀，晚期腹部無痛性巨大包塊壓迫症狀，消化道：噁心、嘔吐、腹脹、便秘等
病因,臨床表現,檢查,治療,預後,
病因
肝錯構瘤一般在生長發育期形成，伴隨肝門結構生長的腫瘤。一些病理學家認為很可能是原始間葉細胞在胚胎晚期發育異常，當肝形成小葉結構與膽管連線時發生。
臨床表現
早期無任何症狀。有些患兒在出生時就有腹部包塊，隨生長發育包塊可迅速增大，此時，在右上腹可捫及包塊，質硬，無壓痛，隨呼吸上下移動。晚期可出現腹部無痛性巨大包塊及所產生的壓迫症狀。消化道表現為噁心、嘔吐、腹脹、便秘等。包塊向上壓迫膈肌可導致呼吸困難，嚴重者可引起呼吸窘迫或心功能不全，並有貧血、消瘦等表現。
檢查
1.實驗室檢查
肝功能可在正常範圍，有少數病人血AFP升高，CA19-9可能升高。
2.影像檢查
（1）B超檢查 腹部超聲示邊界清楚的肝無回聲囊腫，可以是孤立的或多發的。可見腫瘤內呈多囊狀、壁厚、無鈣化的巨大塊影。
（2）CT檢查 CT表現為少血管團塊，有包膜的囊和實質組織，密度低於肝臟。可見肝臟內巨大的密度不均的低密度區及多個囊性的液性暗區。
（3）腹平片 正常腸內氣體影位置變低，但鈣化影並不一定都能發現。
（4）MRI 隨著MRI技術的提高，如梯度回波成像、自旋迴波等技術的發展，MRI對本病診斷有較大幫助。
治療
手術治療仍是該病的首選方法。因錯構瘤常與正常肝組織分界清楚，可選擇腫瘤摘除術。如腫瘤與肝組織緊密粘連，可作肝部分切除或肝葉切除。小兒肝臟多無硬化，再生能力強，為進行廣泛肝切除提供了條件。
預後
肝間葉性錯構瘤為良性病變，屬發育畸形，無惡變傾向，預後較好。該病偶有復發，應術後隨訪。
