繼發性血小板增多症

概述

繼發性血小板增多症主要見於慢性感染，惡性腫瘤、急性失血，溶血性貧血，手術藥物的反應及結締組織病導致的血小板過度生成，一般無症狀，部分病人可有血栓形成，外周血小板高於正常>400×109/L，即可診斷。

病因

發病原因

繼發性血小板增多可見於許多疾病或生理情況，可歸類如下：惡性腫瘤(包括血液學惡性疾病);慢性炎症(結締組織疾病、結核病、肝硬化、慢性胰腺炎、慢性肺炎、動脈炎);急性炎症感染;急性失血;缺鐵性貧血;溶血性貧血;手術(脾切除及其他外科手術);藥物反應(長春新鹼、腎上腺素、白介素-1β);運動反應;血小板減少後恢復(反跳)(停用骨髓抑制藥物、酒精，VitBl2缺乏治療後);其他(早產兒、嬰兒VitE缺乏，骨質疏鬆、心臟病、腎移植、尿崩症、妊娠、腎衰竭)。

上述病因中，以惡性腫瘤、手術、缺鐵性貧血和結締組織病較多見。

發病機制

繼發性血小板增多症的血小板增多大多數是由於血小板生成加速所致。各種疾病導致血小板過度生成的機制仍不清楚。由於血小板生成受造血因子調控，血小板增多至少部分是與白介素-1、白介素-2、白介素-3、白介素-6以及白介素-11這類因子的釋放有關。腎上腺素使血小板從貯存場所釋放導致血小板增多，無脾者血小板數不增高表明主要從脾釋放。運動也使血小板釋放而血小板增多，但無脾者也發現運動後血小板增多。

血小板壽命正常或降低。血小板功能試驗包括各種誘導劑誘導的血小板聚集，血小板第3因子釋放和出血時間常正常。

血栓形成因血小板數增加引起，可能與發生在血管內的大量血小板自發聚集有關。出血因與大量增多血小板的血小板凝血活性異常有關。

症狀

一般無症狀，血栓形成可發生於小部分患者：老年患者、動脈粥樣硬化，有血栓疾病者，不活動的患者。出血異常罕見。

血小板計數高於400×109/L並證實有原發疾病即可診斷本病。繼發性血小板增多症患者的血小板計數一般小於1000×109/L。

預防

1.科學調整飲食：當大家步入了中年以後飲食的原則就是低脂、低鹽、低糖、高維生素，千萬不要變胖，要多吃些鹼性的蔬菜與水果。因為鹼性的食物能夠保持血液是弱鹼性的，讓血液里乳酸、尿酸等等的酸性物質變少，避免在血管壁上面沉積，與此同時還有軟化血管的效果。通常來說，大米、麵粉、肉類、蛋類都屬於酸性的食物，番茄、桔子等等的蔬菜水果和牛奶、土豆、大豆製品、魚類屬於鹼性的食物。

2.加強體育鍛鍊：鍛鍊身體能夠把脂肪變成熱能，不但可以起到健身強體與促進血液循環的作用，還能夠提升血管的柔韌性，讓血管變得更加有彈性。中老年人可以選擇低強度的運動，例如散步、打太極拳、跳健身迪斯科等，不過要做到持之以恆。

檢查

1.外周血 血小板形態、功能和生存時間一般正常。血小板計數大多在400～1000×109/L以上。

2.骨髓巨核細胞輕度增生。

3.纖維蛋白原水平可以升高，可能系原發病的急性期反應，可能有助於與原發性血小板增多症的鑑別。

4.血清酸性磷酸酶和鉀可能增高，但血漿中正常。

根據臨床表現、症狀、體徵選擇做X線、B超、心電圖等檢查。

治療

治療

治療應針對原發病。原發病得到有效治療後血小板常恢復正常。腎上腺素和肌肉運動引起的血小板增多是暫時的，15min內可達基礎水平的150%，30min左右恢復到原基礎水平。手術前血小板減少韻病例外科手術後2～6天內血小板計數可達正常，以後可升高到正常的2.5倍，10～16天后慢慢恢復正常。脾切除術後1周內血小板計數可上升到1000×109/L或更高，一般在2個月內恢復正常。Boxer報導脾切除後52%病例血小板計數(500～1000)×109/L，1000×109/L以上者占22%。切脾後少數病例血小板計數可持續升高，特別是長期貧血患者。停用藥物(酒精、骨髓抑制藥)和維生素B12缺乏治療引起的反跳性血小板增多常在10～17天后達到高峰。有血栓症狀者應給以積極治療，可採用血細胞分離儀分離單採過量血小板，使血小板數迅速降低。對血小板計數超過1000×109/L並有血栓形成高度危險的患者可用阿司匹林、雙嘧達莫(潘生丁)等預防血栓併發症。肝素用於發生血栓時的治療，但很少用於血栓的預防。

預後

預後主要取決於原發病，繼發性血小板增多症一般對預後不產生重要影響。