縱隔疾病

疾病概述

縱隔介於左右兩側胸腔之間，前方為胸骨，後方為胸椎，下為膈肌，上與頸部相連。內含心臟及大血管、氣管、胸腺、迷走神經、淋巴結、結締組織和脂肪組織。除縱隔腫瘤外，尚有以下兩種常見的縱隔疾病。

1、縱隔氣腫：縱隔蜂窩組織中積氣稱為縱隔氣腫（mediastinalemphysema）

2、縱隔淋巴結腫

症狀

縱隔腫瘤 　

位於上縱隔的多屬甲狀腺、胸腺及肺上溝瘤。位於前縱隔的多屬畸胎類腫瘤。中縱隔多屬淋巴類腫瘤、氣管或心包囊腫。後縱隔以神經組織 腫瘤、食管腫瘤或囊腫等多見。縱隔腫瘤中以胸腺瘤、畸胎類腫瘤和神經原性腫瘤最多見。

胸內甲狀腺腫（或腫瘤）

全部甲狀腺均位於胸腔內或腺體最大徑的位置為胸骨柄、後為第一胸椎體處，側為第一肋骨。在 X射線上顯示為胸腔入口以下的部位。胸內甲狀腺腫多因頸部甲狀腺的下極、峽部的腺瘤或結節，因重力作用、頸部的屈伸、吞咽活動以及胸腔內負壓的作用逐漸沿椎體前筋膜之前、氣管前筋膜之後，下降至縱隔內。因主動脈在上縱隔左側，所以下墜的甲狀腺多在右側，位於氣管前頸動脈鞘、無名靜脈及上腔靜脈之前，少數位於食管前後；有時亦可位於左上縱隔，將氣管推向右側;另一種是比較少見的胚胎髮育異常，即迷走異位甲狀腺。在胚胎期甲狀腺、甲狀旁腺均來自第3、4鰓弓(在鰓弓、鰓裂的內側)與心包大血管相鄰，若發育異常，異位迷走甲狀腺可與心包、大血管共同由頸部下降到胸腔內，位於上、下縱隔。若在上縱隔有纖維帶與頸部甲狀腺相連。有時可位於胸骨的後方或下方，氣管、食管後等處。

胸內甲狀腺腫與頸部甲狀腺腫大的發病率有關，原發縱隔腫瘤中，胸內甲狀腺瘤所占的比例亦因地而異。胸內甲狀腺腫惡變者較頸部者多見（約為2～3%）。

胸腺腫瘤

胚胎期胸腺及甲狀腺均來源於第3、4鰓弓，至胸腺下降於胸腔內，約75%位於前縱隔，20%位於前上或上縱隔。有時也可見於頸部和胸內（肺門和肺內）。胎兒期胸腺增大很快，出生時即達10～12g。青春期至30～50g，隨年齡增加胸腺漸為脂肪代替，但並不完全消失。胸腺是免疫系統的一級淋巴樣器官，產生調節免疫性淋巴細胞與骨髓調節的淋巴細胞共同參與機體的免疫反應。並與自身免疫有關。如胸腺瘤表現的全身重症肌無力，即與免疫反應異常有關。妊娠、哺乳、接觸放射線、套用腎上腺皮質激素均可影響胸腺功能。

胸腺腫瘤是常見的縱隔腫瘤，病理組織檢查多數具有完整的纖維包膜，呈結節及分葉狀，質地較軟，或具中等硬度。剖面呈白色或生肉色，亦可有囊性變、出血或壞死，瘤體大小不一，2～30cm或更大。組織細胞形態分為上皮細胞（腺狀上皮為主）、淋巴細胞（淋巴細胞為主）和混合型（兼有兩種細胞）三種。此外還有梭形細胞，亦歸上皮型，胸腺瘤分為惡性及良性兩種。惡性者僅占胸腺瘤的20～43%，良性者具有完整的包膜，非侵襲性生長；惡性者瘤體缺乏完整包膜，侵犯周圍組織，若侵犯胸膜可發生胸腔積液。若發現瘤組織內有血管侵蝕，或細胞組織學檢查可見到細胞核深染及大量分裂相細胞，可能為惡性病變。但多數惡性變者不伴此組織學的特徵，故需結合臨床手術所見及病情發展過程予以確診。

畸胎類腫瘤

本病的起因，目前多同意G.R.邁諾特提出的看法，即與胸腺、甲狀腺、甲狀旁腺有相同來源。可解釋腫瘤為多胚層組織的構成。過去多將這類腫瘤分為上皮囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤三種。上皮囊腫來源於外胚層組織;皮樣囊腫含有外和中胚層組織;畸胎瘤含有外、中、內胚層組織。在組織學上不能明確區分這三種腫瘤，故名為畸胎類腫瘤。發生部位多在前上縱隔，突向一側，體積自鴿卵大小至滿一側胸腔，很少見於頸部、胸骨上緣、後縱隔，極少數見於支氣管內。囊腫樣畸胎瘤從病理組織觀察囊性腫物呈光滑圓形。實質性者呈分葉狀，有繼發感染時與周圍組織器官固定難分。囊性者內壁被以假復層纖毛上皮、柱狀或鱗狀上皮，外壁為纖維組織，感染時增厚。囊內容物為粘稠混濁的黃或血色液，並含有毛髮、牙齒、皮脂腺、膽固醇結晶、肌肉、軟骨、骨骼、血管等，或含有胰腺、胸腺、甲狀腺、支氣管上皮、腸上皮和肝臟等內胚組織。畸胎類腫瘤增大可壓迫附近器官，感染時向臨近組織破潰，能破入肺內、支氣管中、心包、頸胸部皮下和胸腔，少數破入上腔靜脈、肺動脈和主動脈，可導致大出血。

縱隔神經原腫瘤 　

此瘤來自施萬氏細胞、外胚層，多稱為施萬氏瘤。縱隔神經原腫瘤以神經纖維瘤、神經節細胞瘤及施萬氏瘤三者最常見。其他有惡性施萬氏瘤、交感神經纖維瘤、交感神經節細胞瘤、神經纖維肉瘤、神經母細胞瘤、副交感節細胞瘤、化學感受器瘤、嗜鉻細胞瘤等。縱隔惡性神經原腫瘤少見，良性與惡性之比為10:1，腫瘤部位多在後縱隔，上縱隔較下縱隔多見。後縱隔神經纖維瘤和施萬氏瘤來源於脊神經、肋間神經，位於脊旁溝。良性神經原腫瘤有包膜，表面光滑（神經纖維包膜有時不完整），中等硬度，呈結節狀、啞鈴狀，一半在胸內，一半在椎間孔內，腫瘤基底部亦可呈蒂狀或分枝狀。其剖面呈淡黃或黃白色，可有多個小囊腔，內含粘液。常伴有出血、壞死和玻璃樣變。但上述常見的三種神經原腫瘤在臨床、 X射線檢查甚至手術時肉眼觀察，皆不易區分。鏡下觀察神經纖維瘤可見到神經纖維的各部分組織，及包繞神經纖維的鞘細胞，神經軸突及大量纖維組織。施萬氏瘤在鏡下可見到兩種瘤細胞：一種細胞核大、胞漿少，有突起。一種胞核小，胞漿多。節神經細胞瘤內可見到大量交感神經節細胞並有軸突和基底膜。

縱隔淋巴類腫瘤及其他肉瘤 　

淋巴瘤位於中縱隔。分為霍奇金氏病和非霍奇金氏淋巴瘤兩類，後者包括淋巴肉瘤和網狀細胞瘤等。其他縱隔肉瘤有纖維、脂肪和平滑肌瘤。

霍奇金氏病是淋巴瘤的一種獨立類型。以腫瘤組織中找到里德－斯特恩貝格二氏細胞（簡稱R－S細胞）為其特點，該細胞具有高度分葉核及多個大核仁的多染色體性巨大間葉細胞，是為霍奇金氏病特有的細胞組織形態。

約25%的淋巴肉瘤病人累及縱隔，網織細胞肉瘤較罕見。在病理上淋巴肉瘤分兩型，即淋巴母細胞型及淋巴細胞型淋巴肉瘤。網織細胞肉瘤分成熟和未成熟型。由其他組織構成的縱隔肉瘤有纖維、脂肪和平滑肌肉瘤等。縱隔淋巴系統腫瘤多惡性程度高、生長快、易轉移。纖維肉瘤生長慢，細胞分化不良者可惡變並向遠方轉移。平滑肌肉瘤及脂肪肉瘤惡性程度低。

縱隔血管瘤和淋巴管瘤

二者均少見，血管瘤多位於前、後上縱隔，淋巴管瘤多位於前縱隔和後上縱隔，左右胸部的生長位置大致相似。

臨床表現

①壓迫症狀，腫瘤體積小時可無症狀。體積大可壓迫附近器官而發生相應症狀。如壓迫上腔靜脈出現上腔靜脈梗阻綜合徵，被阻上腔靜脈一側的靜脈壓升高，有時可達 20～50cmH2O。患者直立時可見頸靜脈充盈，活動後減輕。靜脈瘀血嚴重時可有唇部紫紺、肝大、上胸壁皮下靜脈充盈形成側支循環等。肺及支氣管受壓可引起呼吸困難、肺不張。喉返神經受壓可使喉返神經麻痹、聲啞；壓迫膈神經可使膈肌麻痹。

②局部症狀，如腫瘤所在部位有胸痛、呼吸不暢、喘鳴、氣短、胸悶、咳嗽、發熱、咯痰、咯血等。若巨大腫瘤和囊破入心包，可產生急性心包填塞。畸胎類腫瘤病人可咯出毛髮、牙齒、皮脂腺等物。血管瘤侵入脊髓腔，可壓迫脊髓發生截癱。

③胸部以外的全身表現，如胸腺瘤可合併各種免疫反應異常及疾病，發生重症肌無力。

病理生理

縱隔氣腫：老年人慢性支氣管炎、哮喘合併肺氣腫有下呼吸道部分阻塞的病例，劇烈咳嗽時，肺泡破裂、肺泡內空氣不斷逸人肺間質，沿肺動、靜脈鞘膜進入縱隔的蜂窩組織內，形成縱隔氣腫，然後沿頸部深筋膜進入頸部皮下組織，再向頭面和胸部皮下組織擴展。

診斷鑑別

頭頸、胸部出現皮下氣腫是縱隔氣腫的典型表現之一。首先需根據病史、體徵（氣管位置、胸部叩診和聽診）和胸部X線片了解發病原因和有無高壓性氣胸。

診斷治療

胸部 X射線透視是簡易的診斷方法，可以轉動體位從不同的方位檢查囊腫的形狀部位，有無血管搏動（與血管瘤鑑別）等。心包囊腫多為心膈角靠前的圓形或橢圓形陰影，密度淡而均勻，邊銳利，與心包影分不開，支氣管囊腫為圓或橢圓形陰影，邊緣銳利、影像密度均勻，與氣管相通，可有液面。食管囊腫表現為食管部分膨脹，陰影與食管不能分離，三者主要是手術治療。