維生素E缺乏神經病維生素E在人體內的主要活性成分為α-生育酚，是體內重要的脂溶性抗氧化營養素，維生素E包括8種生育酚，其中作用最強的是D（右旋）α-生育酚，當各種原因引起血漿D（右旋）α-生育酚水平低於正常時就引起維生素E，缺乏病維生素E缺乏可導致神經元軸突膜損傷，從而造成周圍神經、脊神經節、後根和脊髓後柱的軸突變性 。
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,預後,
病因
吸收不良、脂肪代謝障礙、進入肝循環受抑、α-生育酚運轉蛋白、β-脂蛋白缺乏等任何代謝階段紊亂都可引起維生素E缺乏。
下列患者易發生維生素E缺乏：低脂蛋白血症、肝臟胰腺病變、膽囊纖維化與原發性膽道閉塞、α-TTP缺陷、家族性維生素E缺乏、其他原因所致膽汁淤積症等。妊娠時血漿維生素E水平升高，但未成熟兒因脂肪組織少，維生素E儲存不足和維生素經胎盤運轉障礙，維生素E水平較低。
多數嚴重維生素E缺乏的患者，有自幼嚴重的吸收不良和少見的家族性維生素E缺乏。常染色體隱性遺傳的家族性維生素E缺乏，是因位於8號染色體上α-TTP基因突變造成α-TTP缺陷，阻礙維生素E與極低密度脂蛋白的結合所致。
臨床表現
維生素E缺乏至今未能作為一個有明確定義的綜合徵來認識。成年人由於體內有維生素E儲存，即使膳食缺乏或吸收不良，也需要數年才使血漿維生素E水平降至缺乏範圍，且成年人已成熟的神經系統對維生素E缺乏的耐受力較強，常在5～10年後才出現神經方面異常。
患者逐漸出現腱反射減弱、消失，小腦性共濟失調，皮膚感覺障礙，位置覺和震動覺異常，夜盲。少數患者有眼外肌癱瘓、骨骼肌無力、眼球震顫、眼瞼下垂和構音障礙。後期可出現全盲、認知功能障礙、心律失常。棘紅細胞增多症和色素性視網膜病主要見於β-脂蛋白缺乏症。家族性維生素E缺乏症的表現型與Friedreich共濟失調難以鑑別。
而在兒童則相反，如在嬰兒期即有維生素E吸收不良者，很易發生重度維生素E缺乏，如不及時治療，則可迅速發生神經症狀。主要影響脊髓後束和脊髓小腦束表現為深層肌反射消失，本體感覺，震動感覺異常、共濟失調、眼肌麻痹（眼移動障礙）、視野障礙、肌肉疲軟。尤其在早產兒體內維生素E儲存更少，腸道吸收能力低，生長速率快，更易發生缺乏。常出現溶血性貧血、血小板增多、腦室內出血、水腫、晶狀體後纖維組織形成和肺支氣管發育不良的危險增加。
檢查
1.實驗室檢查
（1）測定維生素E血漿水平 血漿維生素E濃度能準確地反映體內維生素E的含量。
（2）紅細胞溶血試驗 將紅細胞與2%～2.4%過氧化氫混合保溫後溶血出來的血紅蛋白量，再同蒸餾水混合保溫後所溶出的血紅蛋白量相比較，用百分數來表示，維生素E營養不足者為10%～20%，缺乏者則大於20%。
2.其他輔助檢查
電生理檢查：感覺神經電位波幅降低、傳導速度減慢，體感誘發電位異常。
診斷
主要依據病史和臨床表現，血清維生素E水平和維生素E與血清類脂的比例在診斷維生素E缺乏中有幫助。正常血清維生素E的平均值為1mg/dl，0.5～0.7mg/dl為不足，<0.5mg/dl為缺乏。維生素E/膽固醇<2.2也有診斷價值。紅細胞溶血試驗有診斷參考價值。
