維生素B6是一種含氮的化合物，主要以三種天然形式存在：吡哆醇(pyridoxine，PN)、吡哆醛(pyridoxal，PL)、吡哆胺(pyridoxamine，PM)和它們的磷酸衍生物(PLP、PNP、PMP)。維生素B6缺乏症包括狹義的維生素B6缺乏症和維生素B6依賴症兩種，前者是指從食物中攝入的維生素B6不足或因服用某種藥物使維生素B6失去活性或排泄增多所引起的綜合徵。維生素B6依賴症則指患者攝取健康人所需的維生素B6量，但仍出現維生素B6不足的病症，多屬遺傳性疾患。
基本介紹
- 西醫學名：維生素B6缺乏病
- 英文名稱：vitamin B6 deficiency
- 主要症狀：周圍神經病
- 傳染性：無傳染性
- 是否進入醫保：否
症狀體徵,用藥治療,預防護理,病理病因,疾病診斷,檢查方法,併發症,預後,發病機制,
症狀體徵
1.周圍神經病 主要見於長期大量套用異煙肼的患者。以四肢遠端感覺喪失、無力和腱反射減低為特點。患者主訴肢端燒灼樣和痛性感覺障礙。
2.中樞神經症狀 可表現為情緒抑鬱、激越和意識混亂。嬰兒缺乏維生素B6可出現驚厥和癇性發作，嚴重者引起智慧型減退。Greenberg(1956)在猴實驗中，飼以不含維生素B6的食物5～6個月，發現許多實驗動物動脈內膜增生，酷似人類動脈粥樣硬化的改變，此外，出現癲癇大、小發作及紫癜。
3.其他症狀 可引pellagra樣對稱性皮炎、口角炎、尿道炎，貧血等症狀。腹瀉、貧血和癲癇發作是嬰兒和兒童維生素B6缺乏的特徵。
用藥治療
積極治療原發病，補充適量維生素B6。通常每天口服2～10mg維生素B6即可取得滿意療效，在妊娠時則每天需要10～20mg。如與抑制維生素B6（吡哆醇）代謝的特殊藥物(如異煙肼、環絲氨酸和青黴胺)有關的維生素B6（吡哆醇）缺乏則需要較大劑量(可能每天高達100mg)，以改善周圍神經病變。一般在開始服用維生素B6拮抗藥物時，即同時服用維生素B6，以防止副作用發生。一旦造成損傷時再補充維生素B6，則不能完全逆轉神經損傷。
對於接受左旋多巴治療的病人則禁忌用大劑量的維生素B6，因為大劑量維生素B6可影響左旋多巴的效能。對維生素B6依賴綜合徵如維生素B6依賴癲癇、維生素B6依賴貧血，則需要大劑量維生素B6，通常使用的範圍為每天300～500mg。
維生素B6毒性：大量攝入食物來源的維生素B6沒有副作用，但補充維生素B6達到2g/d或更高時則可引起嚴重副作用，表現為感覺神經症狀。當每天劑量低於1g時發生感覺神經症狀的危險性迅速降低。補充量在250mg/d以下對大多數人是安全的。
預防護理
嚴重的維生素B6缺乏比較罕見，幾乎所有的食物均含有維生素B6，維生素B6（吡哆醇）主要來自於植物性食物，吡哆醛和吡哆胺則來自動物性食物，特別以瘦肉、肝、蔬菜和所有糧食含量最多，應鼓勵多吃，嬰兒餵養應及早添加副食品。
病理病因
維生素B6的每天需要量為1～2mg。豆類、穀類種子、雞肉、柑橘、西紅柿、香蕉等富含維生素B6，所以目前本病不多見。
1.維生素B6攝入不足或吸收不良 儘管食物維生素B6的來源廣泛，偶爾仍可發生因食物攝入不足引起的缺乏，或患有Crohn病或腹腔疾病引起吸收不良。
2.長期套用某些藥物 最重要的是異煙肼，它與磷酸吡哆醛形成的複合物使其失去作用。其他有環絲氨酸、青黴胺、口服避孕藥、左旋多巴等均能使維生素B6失去活性或排泄增多而引起維生素B6缺乏。
3.酗酒 由於乙醇可加速磷酸吡哆醛的分解代謝，可引起維生素B6缺乏。
4.維生素B6依賴綜合徵屬於少見的代謝異常，為遺傳性疾病。
疾病診斷
維生素B6缺乏病應注意與其他病因導致的皮炎、舌炎、口腔炎、抑鬱、頭暈、生長不良、周圍神經病變和癲癇發作，以及其他神經系統症狀相鑑別。
檢查方法
實驗室檢查：
1.直接測定
(1)直接測定血漿維生素B6水平，正常一般大於40nmoL/L。
(2)測定維生素B6的代謝產物：最常用的是測定血漿中5-磷酸吡哆醛(PLP)，它與組織維生素B6的相關性好，但對攝入量的反應緩慢，約10天才能達到穩定狀態。目前是評價維生素B6營養狀況的最好指標，以血漿PLP大於20nmol/L為正常。但在評價時應考慮影響PLP濃度的各種因素，當蛋白質攝入增加、鹼性磷酸酶活性升高、吸菸和年齡增長等都可使PLP水平下降。
(3)測定尿中排泄的代謝產物4-吡哆酸，如每天排泄少於1.0mg，常提示維生素B6缺乏。4-吡哆酸的排出量幾乎能立即對膳食維生素B6攝入量反應，以大於3μmol/d為適宜營養狀態的指標。
2.間接測定
(1)紅細胞天門冬胺基酸轉氨酶(α-Erythrocyte aspartic acid transaminase，α-EAST)和丙氨酸轉氨酶(α-Erythrocyte alanine transaminase，α-EALT)活性係數測定α-EAST和α-EALT經PLP活化已被廣泛用於評價長期維生素B6營養狀況。α-EAST活性係數大於1.6和α-EALT活性係數大於1.25作為維生素B6缺乏的指征。此方法目前已取代了色氨酸負荷試驗。
(2)色氨酸降解產物的測定：色氨酸降解的主要途徑是需要PLP依存的尿氨酸酶。給予2g色氨酸口服劑量後，24h尿排出黃尿酸大於65μmol，考慮維生素B6缺乏。
其他輔助檢查：
1.腦電圖 常有快活動，可有棘波，也可呈高度失律。嬰兒維生素B6依賴症示周期性高波幅棘波，偶見尖波。
2.CT或MRI發現輕度腦皮質萎縮。
併發症
嚴重維生素B6缺乏時病人可出現激惹、虛弱、抑鬱、頭暈、生長不良、周圍神經病變和癲癇發作，腹瀉、貧血和癲癇發作是嬰兒和兒童維生素B6缺乏的特徵。
預後
維生素B6缺乏程度不同，病情輕重表現不同(如貧血、癲癇)，預後也不同。
發病機制
維生素B6的活性是由3種維生素B6和它們的5-磷酸脂來體現，其有活性的輔酶形式是5-磷酸吡哆醛(pyridoxal 5-phosphate，PLP)。
維生素B6以被動吸收的方式很容易在空腸進行有效吸收。吸收後的維生素B6在肝臟通過吡哆醇激酶轉化為各自的磷酸化形式，然後各個5-磷酸鹽通過黃素單核苷酸氧化酶轉化為PLP。過量的維生素B6被代謝為4-吡哆酸，並與其他的非磷酸化形式從尿排出。
磷酸吡哆醛PLP在胺基酸代謝中是100多種酶的輔酶，包括轉氨酶、脫羧酶、消旋酶和脫水酶。這些酶在蛋白質代謝中起重要作用，因此其需要量與代謝的胺基酸總量有關。PLP也是絲氨酸羥甲基轉氨酸的輔酶，參與一碳基團和維生素B12與葉酸的代謝，缺乏時可引起巨幼紅細胞貧血。同時PLP在神經元興奮性、葡萄糖異生、煙酸形成、脂質代謝、核酸與免疫代謝、及激素調節方面都起重要作用(圖1)。
