維生素A缺乏神經病

維生素A缺乏是世界衛生組織確認的世界四大營養缺乏病之一。維生素A缺乏可導致神經系統損害。嚴重患者可有腦發育遲滯和肌病、多發性神經病或嗜睡等，嬰兒維生素A缺乏可產生良性顱內壓增高。

病因

主要見於攝入食物維生素A不足、酗酒、胃腸吸收障礙及肝臟先天性利用及儲存維生素A原功能障礙等。

臨床表現

維生素A的作用主要是維持視覺功能及上皮細胞的正常分化，視黃醛是所有感光視覺色素再合成基團，對視力至關重要。維生素A亦為生長、生殖及維持生命所必需。

維生素A缺乏可分為兩類：

1.臨床維生素A缺乏

本病的早期症狀是夜盲，由光亮處進入低照度環境後分辨物體的時間延長，嚴重者在黑暗中完全看不見物體，稱夜盲症。慢性酒精中毒者夜間經常發生摔倒和交通事故，可能與潛在的夜盲症有關。

長期嚴重維生素A缺乏，患者除出現夜盲症外，上皮細胞過度角化，出現一系列影響上皮組織正常發育的症狀，如皮膚乾燥、眼結膜乾燥，嚴重者角膜乾燥（乾眼病）。球結膜顳側有Bitot斑形成，是角化細胞置換結膜上皮分泌黏液的杯狀細胞及正常上皮細胞所致。尚可有角膜潰瘍或瘢痕等臨床表現。在某些開發中國家，維生素A缺乏是青少年失明的主要原因。黏膜上皮細胞過度角化也可表現為淚腺、涎腺及胃腺等分泌功能下降。

β-胡蘿蔔素及富含維生素A的食物攝入減少，可能與上皮癌特別是吸菸者肺癌的患病率增加有關。嚴重患者可有腦發育遲滯和肌病、多發性神經病或嗜睡等，嬰兒維生素A缺乏可產生良性顱內壓增高。

2.亞臨床維生素A缺乏

即血中維生素A降低，而無上述臨床表現，貌似健康的人群。據估計全球有2.51億兒童存在亞臨床維生素A缺乏，這些兒童雖無維生素A缺乏的臨床表現，但抵抗力低，生長發育遲緩，易於患呼吸道感染和腹瀉等疾病，且較嚴重，死亡率高，嚴重危害兒童健康。

維生素A過多症：常在過量攝入動物肝臟、魚肝油、含維生素A的糖果或藥片後發病，表現為頭痛、嗜睡、噁心、嘔吐、全身無力及皮膚乾燥等症狀。

檢查

免疫分析法檢測血清中維生素A含量：正常為30～65µg/dl，維生素A攝入不足使血清維生素A水平下降時，肝臟維生素A儲備幾乎完全耗竭，血清中維生素A含量降低。

診斷

本病的診斷應調查膳食中維生素A攝入情況，注意腹瀉、感染等增加維生素A消耗的疾病，依據患者的症狀、體徵及暗適應反應等做出診斷。暗適應產生的快慢與進入暗處前照射光波的長短、強度和照射時間有關，如將這幾項條件固定，暗適應時間的長短與體內維生素A的營養狀況呈負相關，維生素A愈缺乏，暗適應時間愈長。用免疫分析法檢測血清中維生素A含量，有助於確診。

治療

維生素A缺乏一旦確診，可以短期內套用大劑量維生素A治療，並去除可能的病因。每4～6個月注射一次大劑量維生素A 5萬～10萬U能夠很好地耐受，療效較好。在確定維生素A缺乏的地區，國際通常採用普遍服用大劑量維生素A膠囊的方法。推薦服用劑量為：小於6個月的嬰兒服用5萬U維生素A一次；6～12個月嬰兒服用10萬U維生素A一次；大於12個月的兒童，每4～6個月服用20萬U的維生素A。

兒童大劑量服用維生素A會出現噁心、頭痛、嘔吐等副作用，但副作用時間短暫，一般不超過24h。已有數十個開發中國家實施對兒童、孕婦普遍補充維生素A，並取得顯著效果。我國也已在40個貧困縣對6～36個月兒童採用大劑量維生素A補充行動，至今未發現明顯副作用症狀的出現。

實施系統性預防計畫有助於解決開發中國家維生素A缺乏引起的廣泛眼部問題，強化食物是糾正維生素A缺乏的直接有效而穩妥的途徑。目前強化維生素A的食品有小麥、稻米、奶製品、茶、人造黃油、糖等。我國應在西部地區農村的麵粉中強化維生素A，以改善我國邊遠地區維生素A缺乏狀況。

預後

據世界衛生組織1994年估計，全球280萬0～4歲兒童有臨床維生素A缺乏。在某些開發中國家，維生素A缺乏是青少年失明的主要原因。