紅蝴蝶瘡，又名蝶斑瘡。是一種以面及手等暴露部位皮膚紅斑、鱗屑、萎縮，狀似蝴蝶，可累及全身多臟器的自身免疫性疾病。多見於15～40歲女性。臨床常見類型為盤狀紅蝴蝶瘡和系統性紅蝴蝶瘡。其特點是盤狀紅蝴蝶瘡好發於面頰部，主要表現為皮膚損害，多為慢性局限性；系統性紅蝴蝶瘡除有皮膚損害外，常同時累及全身多系統、多臟器，病變呈進行性經過，預後較差。本病可見於現代醫學的紅斑狼瘡。
本病應與風濕性關節炎、類風濕性關節炎、皮肌炎相鑑別。熱毒熾盛證，治宜清熱涼血，化斑解毒；陰虛火旺證，治宜滋陰降火；脾腎陽虛證，治宜溫腎壯陽、健脾利水；脾虛肝旺證，治宜健脾清肝；氣滯血瘀證，治宜疏肝理氣、活血化瘀。
基本介紹
- 別稱：蝶斑瘡
- 就診科室：皮膚科，中醫結合科
- 多發群體：15～40歲女性
- 常見發病部位：皮膚
- 常見病因：先天稟賦不足，肝腎虧虛
- 常見症狀：面及手等暴露部位皮膚紅斑、鱗屑、萎縮，狀似蝴蝶
病因病機,臨床表現,檢查,鑑別診斷,辨證施治,預防,
病因病機
總由先天稟賦不足，肝腎虧虛而成。因肝主藏血，腎主藏精，精血不足，虛火上炎，兼因腠理不密，日光曝曬，外熱入侵，熱毒入里，二熱相搏，瘀阻脈絡，內傷於臟腑，外傷於肌膚而發病。熱毒蘊結肌膚，上泛頭面則面生盤狀紅蝴蝶瘡；熱毒內傳臟腑，瘀阻於肌肉、關節，則發系統性紅蝴蝶瘡。在系統性紅蝴蝶瘡病程中，或因熱毒熾盛，燔灼營血，阻隔經絡，則可引起急性發作而見高熱，肌肉酸楚，關節疼痛；或邪熱漸退，則又多表現為低熱，疲乏，唇乾舌紅，盜汗等陰虛火旺、肝腎不足證候；或因肝氣鬱結，久而化火，而致氣血凝滯；或因病久氣血兩虛而致心陽不足；但病程後期每多陰損及陽，累及於脾，以致脾腎陽虛，水濕泛濫，膀胱氣化失權而見便溏溲少，四肢清冷，下肢甚至全身浮腫等症。在整個發病過程中，熱毒熾盛之證可相繼或反覆出現，甚或表現為熱毒內陷，熱盛動風。本病病情常虛實互見，變化多端。
臨床表現
1.盤狀紅蝴蝶瘡
多見於20～40歲左右的女性，男女之比約1：3，家族中可有相同患者。皮損好發於面部，尤以兩頰、鼻部為著，其次為頭項、兩耳、眼瞼、額角，亦可發於手背、指側、唇紅部、肩胛部等處。初為針尖至扁豆大小或更大微高起的鮮紅或桃紅色斑，呈圓形或不規則形。境界清楚，邊緣略高起，中央輕度萎縮，形如盤狀，表面覆有灰褐色的，黏著性鱗屑，鱗屑下有角質栓，嵌入毛囊口內，毛囊口多開，猶如篩孔，皮損周圍有色素沉著，伴毛細血管擴張。兩頰部和鼻部的皮損可相互融合，呈蝶形外觀。亦可累及黏膜，主要發生在唇部，表現除鱗屑紅斑外，甚至可發生糜爛潰瘍。一般無自覺症狀，進展時或日光曝曬後，可有輕度瘙癢感，少數患者可有低熱、乏力及關節痛等全身症狀。部分患者的皮損可同時或相繼在顏面、頭皮、手背、足跖等多處部位發生，此稱之為播散性盤狀紅蝴蝶瘡。先天稟賦不足的盤狀紅蝴蝶瘡患者，有1%～5%可轉變為系統性紅蝴蝶瘡或繼發皮膚癌變。
本病呈慢性經過，患部對日光敏感，春夏加重，入冬減輕，病程中不破潰，亦難自愈，消退後遺留淺在性瘢痕。
2.系統性紅蝴蝶瘡
多見於青年及中年女性，男女之比為1：10。本病早期表現多種多樣，症狀多不明顯，初起可單個器官受累，或多個系統同時被侵犯：常表現為不規則發熱，關節疼痛，食慾減退，伴體重減輕，皮膚紅斑等。
（1）皮膚、黏膜損害約80%的患者出現對稱性的皮損，典型者在兩頰和鼻部出現蝶形紅斑，為不規則形，色鮮紅或紫紅，邊界清楚或模糊，有時可見鱗屑，病情緩解時紅斑消退，留有棕色色素沉著，較少出現萎縮現象。皮損發生在指甲周圍皮膚及甲下者，常為出血性紫紅色斑片，高熱時紅腫光亮，時隱時現。發生在唇者，則為下唇部紅斑性唇炎的表現。皮損嚴重者，可有全身泛發性多形性紅斑、紫紅斑、水皰等，口腔、外陰黏膜有糜爛，頭髮可逐漸稀疏或脫落。手部遇冷時有雷諾氏現象，常為本病的早期症狀。
（2）全身症狀①發熱：一般都有不規則發熱，多數呈低熱，急性活動期出現高熱，甚至可達40～41℃；②關節、肌肉疼痛：約90%的患者有關節及肌肉疼痛，關節疼痛可侵犯四肢大小關節，多為遊走性，軟組織可有腫脹，但很少發生積液和潮紅；③腎臟損害：幾乎所有的系統性紅蝴蝶瘡皆累及腎臟，但有臨床表現的約占75%，腎臟損害為較早的、常見的、重要的內臟損害，可見到各種腎炎的表現，早期尿中有蛋白、管型和紅白細胞，後期腎功能損害可出現尿毒症、腎病綜合徵表現；④心血管系統病變：約有1/3的患者有心血管系統的病變，以心包炎、心肌炎、心包積液較常見。有時伴發血栓性靜脈炎、血栓閉塞性脈管炎；⑤呼吸系統病變：主要表現為胸膜炎和間質性肺炎，出現呼吸功能障礙；⑥消化系統病變：約有40%患者有噁心嘔吐、腹痛腹瀉、便血等消化道症狀。30%患者有肝臟損害，呈慢性肝炎樣表現；⑦神經系統病變：神經系統症狀多見於後期，可表現為各種精神、神經症狀，如抑鬱、失眠、精神分裂症樣改變，嚴重者可出現抽搐、症狀性癲癇；⑧其他病變：淋巴系統可累及，表現為局部或全身淋巴結腫大，質軟無壓痛。累及造血系統見貧血、全血細胞減少。另外，約有20%病例有眼底病變，如視乳頭水腫、視網膜病變。
檢查
1.一般檢查
血常規呈中度貧血，約56%的患者白細胞計數及血小板減少，血沉加快，尿中有蛋白及紅、白細胞和管型，蛋白電泳白蛋白減少，球蛋白、α2球蛋白增多，白球蛋白比倒置。
2.免疫學檢查
（1）狼瘡細胞檢查陽性率在60%左右，但特異性低。
（2）抗核抗體檢查陽性率在90%以上，其中抗雙鏈DNA抗體特異性高，陽性率為95%，效價與病情輕重成正比；其他如抗Sm抗體、抗SS—A抗體、抗SS—B抗體陽性率為30%左右。
（3）補體及免疫複合物檢查循環免疫複合物升高，血清總補體及C3、C4降低，尤以C3下降顯著。
（4）狼瘡帶試驗檢查用直接螢光免疫法在患者皮膚和真皮連線處檢查，可見免疫球蛋白和補體沉積，呈顆粒狀、球狀或線條狀排列的黃綠色螢光帶，在系統性紅蝴蝶瘡的正常皮膚暴露部位陽性率為50%～70%，皮損部位高達90%以上，診斷意義較大。
鑑別診斷
1.風濕性關節炎關節腫痛明顯，可出現風濕結節，抗風濕因子大多為陽性，無系統性紅蝴蝶瘡特有的皮膚改變，紅斑狼瘡細胞及抗核抗體檢查陰性，對光線不敏感。
2.類風濕性關節炎關節疼痛，類風濕因子大多陽性，查不到狼瘡細胞，無紅蝴蝶瘡特有的皮損，可有關節畸形。
3.皮肌炎多於面部開始，皮損為以雙眼瞼為中心的紫藍色水腫性紅斑，多發性肌炎症狀明顯，肌酶、尿肌酸含量異常。
辨證施治
1.內治法
（1）熱毒熾盛可見於系統性紅蝴蝶瘡急性活動期，證候：面部蝶形紅斑，色鮮艷，皮膚紫斑；伴高熱，煩躁口渴，神昏譫語，抽搐，關節肌肉疼痛，大便乾結，小便短赤；舌紅絳，苔黃膩，脈洪數或細數。治則：清熱涼血，化斑解毒。主方：犀角地黃湯合黃連解毒湯加減。
高熱神昏者，加安宮牛黃丸以清熱解毒，或服紫雪丹以熄風鎮痙，或服至寶丹以芳香醒腦。
（2）陰虛火旺證候：斑疹暗紅；伴有不規則發熱或持續性低熱，手足心熱，心煩無力，自汗盜汗，面浮紅，關節痛，足跟痛，月經量少或閉經；舌紅，苔薄，脈細數。治則：滋陰降火。主方：六味地黃丸合大補陰丸、清骨散加減。
（3）脾腎陽虛證候：面色無華，眼瞼、下肢浮腫，胸脅脹滿，腰膝酸軟，面熱肢冷，口乾不渴，尿少或尿閉；舌淡胖，苔少，脈沉細。治則：溫腎壯陽，健脾利水。主方：附桂八味丸合真武湯加減。
（4）脾虛肝旺證候：皮膚紫斑，胸脅脹滿，腹脹納呆，頭昏頭痛，耳鳴失眠，月經不調或閉經；舌紫暗或有淤斑，脈細弦。治則：健脾清肝。主方：四君子湯合丹梔逍遙散加減。
（5）氣滯血瘀多見於盤狀局限型及亞急性皮膚型紅蝴蝶瘡。證候：紅斑暗滯，角栓形成及皮膚萎縮；伴倦怠乏力；舌黯紅，苔白或光面舌，脈沉細。治則：疏肝理氣、活血化瘀。主方：逍遙丸合血府逐瘀湯加減。
2.外治法
（1）皮損外塗白玉膏或黃柏霜，每天1～2次。
（2）其他療法口服昆明山海棠片、雷公藤總甙製劑、青蒿浸膏片、複方金蕎片等。
（3）急性發作或重型病例宜選用皮質類固醇激素、免疫抑制劑等進行中西醫結合治療。
預防
1.避免日光曝曬，夏日應特別重視避免陽光直接照射，外出時應戴遮陽帽或撐遮陽傘，也可外搽避光藥物。
2.避免感冒、受涼，嚴冬季節對暴露部位予以保護，如戴手套、穿厚襪及戴口罩等。
3.避免各種誘發因素，避免使用易於誘發本病的藥物如青黴素、鏈黴素、磺胺及避孕藥等，皮損處忌塗有刺激性的外用藥。
4.忌食酒類等刺激性食品；有水腫者應限制鈉鹽的攝取；注意加強營養，多食富含維生素的蔬菜、水果。
5.注意勞逸結合，加強身體鍛鍊，避免勞累，病情嚴重者應臥床休息。
