節細胞膠質瘤是神經細胞和膠質細胞的混合性腫瘤。認為可能是一種錯構瘤。可發生於腦的任何部位。生長緩慢，以位於透明隔和下丘腦等部位居多。腫瘤常為小結節，邊界清楚但無包膜，質較硬，常有囊變和鈣化。血管豐富，鏡下有眾多的神經節細胞和星形膠質或少枝膠質細胞組成。大多數為良性腫瘤，極少數惡性，形態上如膠質母細胞瘤，有出血和壞死等改變。
基本介紹
- 別稱：節細胞膠質瘤（
- 英文名稱：ganglioglioma
- 常見症狀：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫
- WHO惡性程度：1－2級
症狀,病理,免疫組化,組織起源,診斷,影像學檢查,治療,
症狀
主要臨床症狀為癲癇，後期可出現顱內壓增高症狀。頭痛、嘔吐、視乳頭水腫是顱內壓增高的三主征。另外可伴有頭痛，頭暈等，根據腫瘤部位不同，症狀葉不同；位於顳葉的腫瘤常有癲癇發作，屬顳葉相關性癲癇。若腫瘤位於枕葉，可出現視力異常。
病理
節細胞膠質瘤由不規則簇狀、常為發育不良的大多極神經元構成。腫瘤性膠質成分和網織纖維網圍繞星形細胞排列。少許核分裂象不影響節細胞膠質瘤的診斷，無壞死，膠質成分惡變時可有壞死。血管周圍淋巴細胞浸潤常見並具有特徵性，但並不具有診斷價值。其他特點包括存在於腫瘤性星形細胞,胞質內和間質中的圓形嗜伊紅顆粒或透明小體、微囊、鈣化和纖維增生區星形細胞成分常表現為毛細胞樣。神經元可用常規尼氏染色和浸銀染色或免疫組化染色顯示出來。節細胞膠質瘤常邊界清楚。可擴展到附近腦膜，膠質成分可在腫瘤和間質之間浸潤性生長。這些特點與侵襲性生物學行為無關。
間變型節細胞膠質瘤已有報導，惡變總是發生在膠質成分，最終表現為膠質母細胞瘤的特點。
免疫組化
免疫組化顯示神經元特徵，如神經突觸素、神經絲存在於神經突起或神經纖維中。大量神經肽和生物胺已在中樞神經系統節細胞腫瘤的神經成分中檢出。GFAP 染色顯示節細胞膠質瘤中有瘤性星形細胞成分。
組織起源
節細胞瘤/節細胞膠質瘤可能表現了胚胎性神經母細胞瘤或與原始神經外胚葉腫瘤有關的殘餘組織的高度分化。通過對7 例節細胞膠質瘤甲基化和轉錄克隆分析顯示5 例為單克隆起源，另2 例用甲基化方法分析顯示為多克隆，但轉錄分析為單克隆性。有人認為這是軟腦膜下顆粒細胞或錯構瘤中膠質細胞的腫瘤轉化。
診斷
節細胞膠質瘤主要見於兒童及青少年，絕大多數發生於30歲前。主要臨床症狀為癲癇，後期可出現顱內壓增高症狀。頭痛、嘔吐、視乳頭水腫是顱內壓增高的三主征。患者症狀決定於腫瘤所在部位，主要臨床症狀為癲癇，後期可出現顱內壓增高症狀。由於腫瘤生長緩慢，臨床病史一般較長，病史從1 個月到50 年，平均25 年。腦幹腫瘤病史平均1．25 年，而脊髓腫瘤病史平均1．4 年。節細胞膠質瘤常因藥物不能控制的癲癇做大腦皮質外科手術，占癲癇手術的15%～25%。它們是與慢性顳葉癲癇相關的最常見的腫瘤。
影像學檢查
CT、MRI是臨床診斷節細胞膠質瘤的最重要方法之一。腫瘤主要見於幕上大腦半球，以顳葉最常見，其次是額葉和頂葉。MRT1加權圖像常表現為不均勻低信號，T2加權圖像一般表現為高信號。CT和MR增強掃描半數以上囊壁有輕中度強化。腫瘤囊變常見（≥50%），完全囊變可僅由單個或多個囊組成。囊壁出現鈣化常提示該腫瘤。典型的節細胞膠質瘤影像學表現很有特點，即單個大囊加壁結節鈣化，腫瘤境界常清楚。
治療
節細胞膠質瘤較大，或臨床症狀明顯，出現頑固難控制癲癇的患者，應採取積極的手術治療；經積極手術治療+正規藥物治療可獲得理想效果。腫瘤本身的復發和惡性進展罕見。手術後也不需化療或放療。
