硫腦苷脂被發現廣泛存在於神經系統,腎臟,肝臟,脾臟,胃,小腸和血清中.作為一種體內正常大量存在的脂類
基本介紹
- 中文名：硫腦苷脂
- 外文名：Tetracosanamide,N-[(1S,2R,3E)-2-hydroxy-1-[[(3-O-sulfo-b-D-galactopyranosyl)oxy]methyl]-3-heptadecen-1-yl]-
- 別名：硫腦苷脂、硫苷脂、腦硫脂、硫脂
- 化學式：C48H93NO11S
硫腦苷脂被發現廣泛存在於神經系統,腎臟,肝臟,脾臟,胃,小腸和血清中.作為一種體內正常大量存在的脂類
硫腦苷脂被發現廣泛存在於神經系統,腎臟,肝臟,脾臟,胃,小腸和血清中.作為一種體內正常大量存在的脂類...
硫腦苷脂sufoipid ( e );sufatide ; sul fatidate; gadac2rxerc- brside-3-sulfate又稱腦硫脂，硫苷脂，硫酸腦苷脂，半乳糖腦苷脂-3-硫酸。屬磷脂中的鞘磷脂類內的糖鞘脂類 （glycsphingalipics），或者說它(們)是含硫原子的腦苷脂。已知天然存在的有硫酸醋型腦硫脂和有磺酸基的硫 昔脂:前者存在...
硫酸腦苷脂 硫酸腦苷脂是一種化學物質，化學式是C48H93NO11S，熔點是209～210℃。化學屬性 硫酸腦苷脂(151122-71-3)的性狀： 白色固體。有吸濕性。溶於水、氯仿、吡啶和熱乙醇。熔點209～210℃。比旋光度[α]D－0.14°。用途 硫酸腦苷脂(151122-71-3)的用途：用於生化研究。
硫[腦]苷脂酶 編號：EC 3.1.6.8。水解含硫酸基團的硫腦苷脂為腦苷脂與硫酸的酶。
硫脂 硫脂是2008年公布的生物化學與分子生物學名詞。定義 含硫的脂質。如廣泛分布於哺乳動物各器官中的硫腦苷脂。出處 《生物化學與分子生物學名詞》。
①中性鞘糖脂。最先從腦中獲得，又稱腦苷脂。由一個單糖與神經醯胺構成，在腦中含量最多，占腦幹重的11%，肺、腎次之，肝、脾及血清也含有。各種腦苷脂的區別主要在於脂肪酸（二十四碳）不同，糖基為半乳糖、葡萄糖等。②酸性鞘糖脂。糖基被硫酸化的稱硫酸鞘糖脂或硫苷脂，有十種，在腦中含量豐富；糖基含...
Austin型幼兒腦硫脂病也稱Austin型異染性腦白質營養不良，是腦硫脂病和黏多糖貯積症的聯合疾病。是由於體內半乳糖醯-3-硫酸醯基鞘氨醇硫酸酯酶（腦苷脂硫酸酶）缺乏而引起的一種遺傳性疾病。臨床表現以腦白質及周圍神經脫髓鞘等病變為特徵，出現智力、語言及行為障礙。無特效治療方法，關鍵在於預防疾病，產前檢查...
腦苷脂 腦苷脂（cerebroside）不含磷，常呈中性。其極性頭含糖。最簡單的腦苷脂為存在於腦細胞膜中的半乳糖腦苷脂，其極性頭基為β-D-半乳糖。葡糖腦苷脂存在於其他組織的膜中，其極性頭含β-D-葡萄糖。某些半乳糖腦苷脂的3位碳被硫酸化，稱為腦硫脂。更複雜的腦苷脂的極性頭含有 4個以上糖基組成的...
《腦苷脂類化合物激活BK鉀離子通道的分子機理》是依託廈門大學，由戚智擔任項目負責人的面上項目。項目摘要 離子通道蛋白通過數個跨膜結構域鑲嵌於細胞膜中，膜脂成分改變或含量變化引起的微環境變化，可調控鑲嵌在其中的通道蛋白的功能。我們相繼於2006年和2010年分別發現硫酸腦苷脂和白附子腦苷脂均可有效激活BK鉀...
半乳糖腦苷脂，亦稱半乳糖神經醯胺。系一種腦苷脂。是一分子的半乳糖以糖苷鍵結合於神經醯胺上。大量存在於腦神經組織（特別是白質）、髓鞘中。除腦以外，腎臟中也有多量的存在。半乳糖腦苷脂 galactocerebroside 已經明確，除腦組織以外，而葡糖腦苷脂是主要的，所以腦苷脂大致可分為半乳糖腦苷脂和葡糖腦苷脂...
探究了AD小鼠鞘脂代謝的紊亂狀況，並發現其腦苷脂、神經醯胺及硫苷脂的含量，神經醯胺（d18:1-C18:0）、硫苷脂（d18:1-C24:1）分子種含量，以及腦苷脂、硫苷脂的羥基化水平、葡萄糖腦苷脂含量較正常組均顯著變化，而SCC對AD鞘脂的代謝紊亂具有一定的改善作用，闡明了攝食海參腦苷脂對動物神經保護、腦...
以腦和神經系統中含量頗多。其分子的結構特點是：神經醯胺的1位上羥基借β-糖苷鍵與葡萄糖分子相連線，並在細胞表面把無極性尾部伸入到細胞膜的雙層脂層結構的內部，而其糖基的頭部暴露在膜的表面。它在體內可發揮重要的物生學功能（如血型專一、細胞識別等）。它也是生物合成除半乳糖腦苷脂、腦硫苷脂以外的一些...
內源代謝又稱異染性腦白質營養不良，是一種臨床病症，主要症狀為精神退化、尿失禁等。疾病介紹 硫腦苷脂脂質貯積病一種遺傳性髓磷脂代謝病。又稱異染性腦白質營養不良(MLD)。神經細胞髓鞘內鞘磷脂消失明顯。由於芳香基硫酸酯酶A活性缺乏,半乳糖硫腦苷脂在中樞及周圍神經系統堆積，也可堆積在腎、膀胱等內臟中，...
硫腦苷脂脂質貯積病 一種遺傳性髓磷脂代謝病。又稱異染性腦白質營養不良 (MLD)。神經細胞髓鞘內鞘磷脂消失明顯。由於芳香基硫酸酯酶A活性缺乏,半乳糖硫腦苷脂在中樞及周圍神經系統堆積，也可堆積在腎、膀胱等內臟中，形成異染性球形顆粒塊，並大量從尿中排出。 臨床症狀可發生於任何年齡，但最常見於出生後的...
異染性腦白質營養不良(metachromatic leukodystrophy，MLD)又名腦硫脂沉積病(sulfatide lipidosis)，亦屬腦脂質沉積病，系髓鞘脂代謝障礙所致，特點是硫酸腦苷脂在體內蓄積。為常染色體隱性遺傳，病變基因定位於22q14，因芳基硫酸酯酶A(ASA)缺乏而致硫脂肪類在白質大量沉積而發病。病兒於生後1～2歲半逐漸出現步行困...
鈉間隙臨床症狀可發生於任何年齡，但最常見於出生後的第2年,常在10歲內死亡。鈉間隙 硫腦苷脂脂質貯積病一種遺傳性髓磷脂代謝病。又稱異染性腦白質營養不良(MLD)。神經細胞髓鞘內鞘磷脂消失明顯。由於芳香基硫酸酯酶A活性缺乏,半乳糖硫腦苷脂在中樞及周圍神經系統堆積，也可堆積在腎、膀胱等內臟中，形成異染...
尿液芳基硫酯酶A明顯缺乏，活性消失，硫腦苷酯陽性支持本病診斷。頭部CT可見腦白質或腦室旁對稱的不規則低密度區，無占位效應，不強化。MRI呈T₁低信號、T₂高信號。診斷 嬰幼兒出現進行性運動障礙、視力減退和精神異常，CT或MRI證實兩側半球對稱性白質病灶，尿芳基硫酸酯酶A活性消失，即可臨床診斷。鑑別診斷 需...
檢查白細胞、血清和培養的成纖維細胞中半乳糖腦苷脂β-半乳糖苷酶活性,有助於確診。檢查培養的羊水細胞中此酶活性，可作產前診斷，這有優生學意義。本病無特效療法。硫腦苷脂脂質貯積病一種遺傳性髓磷脂代謝病。又稱異染性腦白質營養不良(MLD)。神經細胞髓鞘內鞘磷脂消失明顯。由於芳香基硫酸酯酶A活性缺乏,半...
最近的一項研究主張"腦硫脂"不完全對MLD的症狀負責，因為MLD是無毒的。有人已提出"溶血腦硫脂"(溶血硫腦苷脂/lyso-sulfatide)由於其體外細胞毒性的作用而引起MLD；而"腦硫脂"已經去除它的醯基不完全會激起MLD病症。遺傳學 MLD為一種“常染色體隱性遺傳模式”。在"每個出生嬰兒"的繼承機率如下：如果父母雙方都是"...
(一)異染性腦白質營養不良(metachromaticleukodystrophy，MLD)MLD又稱為腦硫脂沉積病(sulfatidosis)，常染色體隱性遺傳，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。由於編碼溶酶體芳基硫酸脂酶A(arylsulfataseA，ASA)的基因MLD突變所引致，MLD位於22q13.33，其突變種類較多;大致可分為兩組：I型突變的患者不能產生具有...
檢查白細胞、血清和培養的成纖維細胞中半乳糖腦苷脂β-半乳糖苷酶活性,有助於確診。檢查培養的羊水細胞中此酶活性，可作產前診斷，這有優生學意義。本病無特效療法。硫腦苷脂脂質貯積病一種遺傳性髓磷脂代謝病。又稱異染性腦白質營養不良(MLD)。神經細胞髓鞘內鞘磷脂消失明顯。由於芳香基硫酸酯酶A活性缺乏,半...
是腦白質營養不良不良疾病中常見的一型。臨床表現為瀰漫性腦損害症狀。最早由Greenfield於1933年報導。某些學者認為最早由Alzheimer於1910年首先報導。其病因病理為：由於硫酸酯酶A在患者細胞溶酶體中缺乏，使正常情況下的硫酸酯酶A催化存在於神經髓鞘、腎小管上皮細胞膜中的硫酸腦苷酯分解為半乳糖腦苷脂和硫酸的功能...
結核桿菌不產生內、外毒素，也無莢膜和侵襲性酶。但是菌體成分硫酸腦苷脂能抵抗胞內的溶菌殺傷作用，使結核桿菌在肺泡內大量生長繁殖，導致巨噬細胞裂解，釋放出的結核桿菌再被吞噬而重複上述過程，最終引起肺組織鈣化和纖維化。各類溶酶體貯積症 溶酶體貯積症（Lysosome Storage Diseases 簡稱：LSDs）是由於遺傳缺陷...
在神經醯胺的一級醇上，以葡糖苷鍵結合的各種糖類的複合糖脂質的總稱。神經鞘糖脂類 glycosphingolipid，glyco-sphingoside，sphingoglycolipid 與甘油糖脂類一起構成了複合糖脂質類的兩大類。它是動物界特有的糖脂類。從單純的腦苷脂類開始，直到含有各種糖的神經節苷脂和血型糖脂質等的複雜的糖鏈結構的糖脂質為止...
異染性白質營養不良（metachromatic leukodystrophy）本病為常染色體隱性遺傳病，由於硫酸脂酶缺乏使硫酸腦苷酯沉積於中樞神經系統的白質和周圍神經中。以甲苯胺藍或結晶紫染色，不呈紫色而呈黃褐色，具有異染性，故而得名。腦外形與重量大致正常，切面見白質灰白色，質硬，皮質下弓狀纖維不被累及。鏡下見白質中髓鞘...
③硫酸腦苷脂（sulfatide）：可抑制吞噬細胞中吞噬體與溶酶體的結合，使結核分枝桿菌能在吞噬細胞中長期存活。④蠟質D：是一種肽糖脂和分枝菌酸的複合物，可從有毒株或卡介苗中用甲醇提出，具有佐劑作用，可激發機體產生遲髮型超敏反應。3.蛋白質 結核分枝桿菌含有大量蛋白質，作為毒力因子與細菌致病性有關。結核...
·脂質 ①索狀因子 能使結核分枝桿菌相互粘連，在液體培養基中呈索狀排列。能破壞細胞線粒體膜，影響細胞呼吸。抑制白細胞遊走和引起慢性肉芽腫。②磷脂 能促結核結節的形成。③蠟質D 可激發機體產生Ⅳ型超敏反應。④硫酸腦苷脂 使結核分枝桿菌能在吞噬細胞中長期存活。·蛋白質 主要成分是結核菌素，和蠟質D結合...
多種硫酸脂酶缺乏少見，臨床表現類似幼兒發病的MLD，併合並有類似粘多糖貯積病特點。異染腦白質病不伴有芳香基硫酸脂酶A缺乏患者有幼兒MLD的臨床表現，但芳香基硫酸脂酶A活性正常。這可能是體內硫腦苷脂水解所必須的激活蛋白缺少所致。芳香基硫酸脂酶A缺乏不伴異染腦白質病又稱為假性芳香基硫酸脂酶A缺乏。α-半...
多種硫酸脂酶缺乏少見，臨床表現類似幼兒發病的MLD，併合並有類似粘多糖貯積病特點。異染腦白質病不伴有芳香基硫酸脂酶A缺乏患者有幼兒MLD的臨床表現，但芳香基硫酸脂酶A活性正常。這可能是體內硫腦苷脂水解所必須的激活蛋白缺少所致。芳香基硫酸脂酶A缺乏不伴異染腦白質病又稱為假性芳香基硫酸脂酶A缺乏。α-半...
球形細胞腦白質營養不良 球形細胞腦白質營養不良是由於β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖腦苷脂沉積於腦內的疾病。 本病在大腦中樞神經系統引起的病變是髓鞘幾乎完全消失，出現嚴重的膠質細胞增生，腦白質及其血管周圍和末梢神經脫髓鞘區可以見到球形的含半乳糖苷脂的細胞，也可見於淋巴結、脾臟和肺組織中。 球形細胞...