睫狀環阻滯型青光眼

睫狀環阻滯性青光眼(ciliary block glaucoma)是一種少見而嚴重的特殊類型閉角青光眼，它可造成一眼或雙眼失明，準確的發病機制尚未清楚。

基本介紹

• 中文名：睫狀環阻滯型青光眼
• 外文名：ciliary block glaucoma
• 後果：一眼或雙眼失明
• 單眼者：46.4%

概述

睫狀環阻滯性青光眼(ciliary block glaucoma)是一種少見而嚴重的特殊類型閉角青光眼，它可造成一眼或雙眼失明，準確的發病機制尚未清楚，對眼科醫生來說睫狀環阻滯性青光眼仍然是個棘手的臨床難題von Graefe最早提出惡性青光眼(malignant glaucoma)的經典概念，即首先它被描述為直接繼發於原發性閉角型青光眼手術後的一種特殊併發症，採用“惡性”一詞是針對睫狀環阻滯性青光眼對傳統青光眼治療反應差和預後惡劣而言。流行病學 一般認為惡性青光眼只發生於閉角型青光眼，特別是手術時眼壓雖低(用藥物控制)但房角閉塞者，術後存在著發生惡性青光眼的可能。但房角閉塞並非引起惡性青光眼的先決條件，因為一些開角青光眼術後和以前不存在青光眼的眼，同樣也會發生惡性青光眼這個問題值得進一步探討典型的惡性青光眼可發生於各種青光眼手術之後，如周邊虹膜切除術睫狀體分離術、全層鞏膜切除術角鞏膜環鑽術以及小梁切除術等，並未表明哪一種易患惡性青光眼，而且晶狀體摘出術後也有發生惡性青光眼者。因此，手術技術操作與本症發生無明顯聯繫。　本症多見於女性，男女之比約為1∶2。常兩眼同時或先後發病曾有報告雙眼發病約占53.6%單眼者約占46.4%。45歲以上患者占57.15%45歲以下者占42.85%，最高年齡為70歲最低為13歲。

病因

1.睫狀體-晶狀體或睫狀體-玻璃體阻滯 許多研究曾發現惡性青光眼的患眼存在某些解剖結構異常，即在睫狀突、晶狀體和玻璃體前界膜三者之間(睫狀環水平區域)的解剖關係異常。　經典的惡性青光眼幾乎總是發生在具有眼前節解剖結構異常(如遠視眼、小眼球和淺前房)的原發性閉角型青光眼術後，是否相對擁擠的眼前節(狹窄的眼前房和厚而前移的晶狀體)，同樣亦存在相對狹窄的睫狀環區。　睫狀突晶狀體和玻璃體前界膜之間的解剖關係異常，也許是引起房水逆流和玻璃體腔內水囊形成的主要原因。一旦在手術、外傷炎症或縮瞳劑等誘導下，這種解剖關係異常變得非常顯著並表現為惡性循環過程。在強調睫狀體或直接晶狀體阻滯的同時，不應低估玻璃體(尤其前玻璃體)的重要作用。　2.晶狀體懸韌帶鬆弛 惡性青光眼患者的晶狀體-虹膜隔前移可能是由於晶狀體懸韌帶異常鬆弛、脆弱和來自玻璃體壓迫所致臨床上，套用散瞳睫狀肌麻痹劑治療惡性青光眼，就是通過拉緊懸韌帶來改善晶狀體-虹膜隔的前移。晶狀體懸韌帶鬆弛可能是由於嚴重、長期的房角關閉的結果，或者由於手術、縮瞳劑炎症、外傷及一些尚未清楚的原因引起睫狀肌痙攣水腫和前移的結果。隨後，這些危險因素引起晶狀體赤道部直接推壓周邊虹膜及關閉房角，此概念曾被提出稱為“直接晶狀體阻滯性青光眼”。現在認識到這些情況更多見於所謂非傳統性惡性青光眼或類似惡性青光眼，應與某些已知原因的疾病，如睫狀體-脈絡膜滲漏、晶狀體鬆弛綜合徵或未被診斷出來的晶狀體半脫位鑑別。　總之惡性青光眼是一種多因素、多機制的疾病，在有或沒有異常眼部解剖結構的基礎上，多種致病因素和前面提到的多種發病機制參與此病理循環。然而，對於周邊部玻璃體與睫狀體這一“盲區”發生的細微變化，以及引起玻璃體容積增大的最初事件(玻璃體後部高壓發生)仍不清楚，真正的惡性青光眼發病機制需要更多的基礎信息和可靠的證據。不管惡性青光眼的各種有關發病因素及其機制如何不同，其最後的常見途徑是玻璃體的自擴張(圖4)。

發病機制

對惡性青光眼尚缺乏公認的發病機制，下述乃幾種比較流行的學說。　1.玻璃體內“水袋”形成學說 這一學說首先由Shaffer提出，以後為許多學者所接受，假設房水瀦留在玻璃體後脫離之後，導致虹膜-晶狀體或虹膜-玻璃體隔前移，引起前房普遍變淺，加重生理性瞳孔阻滯，甚至引起房角閉塞，導致眼壓升高。藉助超音波檢查，可以證明玻璃體腔內水袋的存在。導致房水向後轉移的機制尚不清楚，最大可能由於睫狀體-晶狀體阻滯所致。　2.睫狀體-晶狀體(或睫狀體-玻璃體)阻滯學說 有人觀察到惡性青光眼患者睫狀突的頂端向前旋轉壓迫有晶狀體眼的晶狀體赤道部或無晶狀體眼的前玻璃體膜這就阻塞了房水向前流的通道故主張將惡性青光眼稱謂“睫狀環阻滯性青光眼”以代替惡性青光眼。房水循環發生機械阻滯的原因可能與典型的惡性青光眼病人具有小眼球、小角膜、前房淺晶狀體厚以及視軸短等解剖因素有關，再加上滴縮瞳劑外傷、手術及葡萄膜炎等誘因，可使睫狀體水腫或痙攣，促使睫狀體與晶狀體(或玻璃體)進一步相貼近，從而導致眼壓升高。　3.玻璃體及玻璃體前界膜阻滯學說 玻璃體前界膜可能參與惡性青光眼的形成，認為惡性青光眼者的玻璃體及玻璃體前界膜通透性降低影響液體向前引流。灌注實驗表明當眼壓升高時通過玻璃體的液體流抗力也增加因此導致經過玻璃體凝膠移動之液體減少。這種抗力增加可能由於玻璃體濃縮及其向前移位，因而前周邊玻璃體與睫狀體及晶狀體赤道部處於同位相貼狀態，減少了玻璃體前界膜可以通過液體的有效區域，進一步加重了玻璃體凝膠內液體向前移動的阻力。由於前後玻璃體的壓力差，使濃縮的玻璃體凝膠向前移位，導致前房變淺。　4.晶狀體韌帶鬆弛學說 惡性青光眼者的晶狀體-虹膜前移可能由於晶狀體韌帶鬆弛或軟弱無力以及玻璃體的壓力所致另一些學者也提倡這一學說，而且認為晶狀體韌帶鬆弛系由於持續性房角閉塞的結果或者由於手術、縮瞳劑、炎症、外傷或其他不明原因引起的睫狀肌痙攣的結果。由於晶狀體韌帶鬆弛，晶狀體前後徑增加，晶狀體-虹膜隔前移，導致前房變淺。

臨床表現

惡性青光眼(睫狀環阻滯性青光眼)綜合徵包含的臨床類型分為傳統性(經典)和非傳統性(與惡性青光眼類似或相關)兩大類。中國學者多主張分為原發性和繼發性兩大類，原發性者是指發生於具有眼球易感解剖結構異常的原發性閉角型青光眼患眼，可能包括：青光眼術後的經典惡性青光眼，經典惡性青光眼晶狀體摘除術後的無晶狀體性或人工晶狀體性惡性青光眼術前採用縮瞳劑或雷射治療引起的惡性青光眼。另有將其分為有晶狀體、無晶狀體或人工晶狀體3種類型惡性青光眼，這種分類方法有利於認識玻璃體在惡性青光眼發病機制中的作用。考慮到國際上對青光眼分類有逐漸淡化原發性和繼發性分類的傾向，也考慮到現代惡性青光眼的概念包括著一組與房水逆流有聯繫的臨床情況。併發症 前房嚴重炎症反應、脈絡虹膜後粘連以及高眼壓眼底損害等。診斷 典型的(傳統的)惡性青光眼的診斷可根據以下幾點考慮：發生於急性或慢性閉角型青光眼的患者，行周邊虹膜切除或小梁切除術後眼壓升高，前房普遍變淺或消失，有明顯的晶狀體虹膜隔前移用縮瞳藥治療會使病情惡化，用散瞳睫狀肌麻痹藥可緩解病情加深前房開放房角眼壓下降。睫狀環阻滯性青光眼為雙眼病，在同樣誘因下，對側眼也將發生惡性青光眼，對側未發病眼滴縮瞳藥後前房變淺，眼壓升高即可確定診斷。

檢查

主要採用超聲及UBM檢查。　1.經典惡性青光眼發作前的臨床特點：　(1)雙眼具有眼前節狹小的解剖特點：中央前房深度常少於1.6mm或1.8mm；尤其雙眼中央前房深度不對稱，較淺眼的眼壓亦較高和更易發生逆藥性反應；晶狀體較厚和位置相對前位(Lowe係數常低於0.18)；眼軸較短。　(2)UBM檢查發現：顯示患眼的睫狀體較厚、較前位(貼近周邊虹膜)但也許正常，虹膜-晶狀體隔前移睫狀突與晶狀體赤道部的距離(睫狀環)較小。　2.經典惡性青光眼發作時的早期特點 UBM檢查發現虹膜-晶狀體隔極度前移，虹膜從根部到瞳孔緣均與角膜內皮相貼，睫狀突非常接近晶狀體赤道部或僅有裂隙狀距離，後房消失，睫狀體水腫增厚睫狀突前旋並頂靠著周邊虹膜如果能在惡性青光眼的前期識別，或在其發作早期做出正確判斷，則可通過單獨的藥物治療方法迅速打斷或緩解惡性循環過程，從而避免進一步的手術處理。

治療

惡性青光眼一旦確診，施行一般抗青光眼手術往往無效，並有招致病情惡化的危險；滴縮瞳藥不能降壓反而引起眼壓升高。局部滴散瞳睫狀肌麻痹藥，全身用高滲劑及碳酸酐酶抑制藥是治療本症的基礎局部及全身使用皮質類固醇是對本症有效的輔助治療方法。預防 手術後數小時需要進行裂隙燈顯微鏡檢查，若發現前房極淺或消失和指測眼壓升高，應立即開始標準惡性青光眼的綜合藥物治療。惡性青光眼常發生在拆除或松解鞏膜瓣縫線時，因此鞏膜瓣縫線不宜拆除過快過多。同時術後睫狀肌麻痹劑不宜過早停用。