眶距增寬症

眶距增寬症，是因先天性畸形所致兩眼眶間骨性距離增寬，其臨床表現為雙眶間距明顯過寬可伴有顱面裂、鼻樑扁平、淚溢，皮下組織增生，腦脊膜膨出以及顱面畸形。嚴重影響患兒的面部外觀和身心健康。

基本介紹

• 別稱：眶距增寬症
• 常見發病部位：面部
• 常見病因：先天性畸形
• 常見症狀：兩眼眶間骨性距離增寬

臨床表現

臨床上可以發現眶距增寬症和以下五種病因相關：

(1)中面部或顱面部原發性發育不良。

(2)單側顱面裂、顱面部正中裂或鼻裂。

(3)額鼻部的鼻篩型腦膜腦膨出或額竇肥大。(4)顱縫早閉症。

眶距增寬症

(5)顱面外傷後也可引起眶距增寬症，但多為單側或不對稱者。

診斷要點

兩眼眶內側間骨性距離的測量(內眶距，IOD)是眶距增寬症的主要診斷標準，應與假性眶距增寬症或內眥間距過寬鑑別。CT掃描或者X線攝片均可以作為眶距增寬症的診斷依據，後者有一定的放大率。依據x線後前位片中測得的內眶距不同，Tessier將眶距增寬症分為三度。

工度：輕度眶距增寬，IOD在30～34mm之間。

Ⅱ度：中度眶距增寬症，IOD在35～39mm之間。

Ⅲ度：重度眶距增寬症，iOD大於40mm，或伴有眼球橫軸歪斜或高低不平者的Ⅱ度畸形。

鑑別診斷

1．假性眶距增寬僅存在皮膚軟組織的內眥間距增寬，但骨性眶間距正常者，先天性多為雙側，如先天性小眼征，單側多見於眶面部外傷後，通常可發現皮膚軟組織瘢痕。

2．各型顱面裂畸形 正中、旁正中顱面裂可見相應部位的骨性和(或)軟組織裂隙、缺損等畸形，通常存在不同程度的眶距增寬。

3．顱縫早閉征眶距增寬症尤其可見於Crouzen綜合徵和Apert綜合徵，但常被中面部後縮和額部的後傾所掩蓋，而出現較寬大的前額和眉間區，其典型症狀是由於上頜骨發育不全，特別是眶骨發育不良而造成的突眼症、凹盤臉、嚴重的反頜、齶蓋高拱、鼾症。

4．腦膜腦膨出 額篩腦膨出可在眉間、鼻根部或眶部，捫及單個或雙個類球形囊性疝出物，疝處組織可見搏動，有時因啼哭或壓迫頸靜脈時張力增高體積增大，同時伴有不同程度的眶距增寬。

5．眶外傷多見於眶內側外傷骨折畸形，單側多見，或兩側畸形不對稱，除內眥部位的瘢痕以外，可見內眥角變形、向外下方移位，常可捫及眶內、下壁的骨折移位，骨連續性中斷，傷側常由於鼻淚管阻斷而致溢淚、膿淚等，而先天性的眶距增寬症鼻淚管完好，無功能障礙。

治療原則及方案

年齡在2歲以上的患者，按照Tessier分度，Ⅱ度可行顱外徑路矯正術；Ⅲ度可選擇顱內外聯合徑路矯正術。

1.手術原則套用截骨的方法，將骨性眼眶游離後向中心靠攏。

2.手術方法和步驟

(1)切口選擇：顱內一顱外聯合徑路選用橫顱冠狀切口。顱外徑路的U形截骨和0形截骨也選用冠狀切口，而眶內壁截骨內移則既可選用冠狀切口，也可選用鼻根內眥部的局部切口。

(2)顱外徑路截骨手術

1)眶內側壁截斷及內移手術：先截除鼻中隔的過寬鼻骨及篩竇，然後將部分或全部眶內側壁和鼻眶緣截斷後連同內眥韌帶向中心靠攏，用微型鈦板固定。兩旁的截骨後間隙則進行嵌入植骨。可選用冠狀切口進路。

2)U形截骨術：在眶內側壁、外側壁、眶下緣和眶底進行截骨，截下骨塊呈U形，同時截除中心部過寬的鼻根部及篩竇組織，將眶下部向中心靠攏，結紮固定，並在留剩的兩側骨間隙中進行植骨。本術式適用於Ⅱ度眶距增寬症，且篩板位置較高，及無腦膜膨出的病例。適用於IOD（內眶距）小於40mm的病例。

3)O形截骨術：這是在U形手術的基礎上擴大、連同眶上緣及額竇的底部一併截斷，向中心拉攏固定的術式，較U形手術徹底，適用於中度眶距增寬而額竇尚未完全發育者。7～8歲內的兒童不宜套用本手術，否則可能造成顱前窩的暴露。

(3)顱內一顱外聯合徑路的手術方法：基本手術操縱步驟為前額開窗、前額眶上骨橋製備、眼眶截斷並向中心靠攏及植骨等步驟。

1)顱腔內徑路：二期手術操縱：第一期先截開顱骨，把額葉從顱前窩翻起，同時修補硬腦膜以防止腦脊液外漏；第二期進行眶周截骨術，同時切除鼻部中間的部分骨組織，包括篩板和鼻中隔。

一期手術操縱類似於二期的術式，但又作顱骨矢狀縫旁側切割，可使篩板及嗅覺器不受損傷。在操縱中眼眶截骨必需在眶軸的後側進行，並儘可能靠近後外側，但不進入中顱窩，這樣便能有效地移動眼球及眼眶。

2)“V”形截骨術：關於中等程度的眶距增寬症的矯正可以施行“V”形截骨術，它包括雙側眼眶周壁及眶底的截骨術，但應保存眶頂壁的完美(Tessier，1973)。

3)中面部劈開手術：用以一期矯正眶距增寬症和中面部分開畸形，行雙側眼眶周壁及齶板正中截骨；手術把分開的面部兩側包括左右兩邊的上頜骨向內側移動，以使突起的“V”形上頜弓得到改善，並矯正眶距增寬。

4)組織擴張的作用：當鼻缺損需再造又沒有足夠的軟組織量可運用時，組織擴張關於矯正眶距增寬症可以起到有效的輔助作用。可在術前1個月分別在顴弓區的骨膜下和前額部區的骨膜上置入組織擴張器，可以有效地克復軟組織的內在張力並防止術後復發。

併發症及其處理

1.術中出血由於手術範圍大，術中良好而有效的止血實屬重要。頭皮切開的冠狀切口出血較多，可以套用一次性塑膠頭皮止血夾。對年齡較小的患兒，應格外注意術中的出血量，並及時進行輸血。

2.角膜損傷在手術中，由於不經意地碰觸眼球，或在手術中長時間的眼角膜暴露，可使角膜受到損傷，導致術後發生角膜潰瘍，長期不愈時可致形成角膜混濁和白斑，導致視力障礙。術中放置眼球愛護器或隱形眼鏡可以愛護角膜不受損傷。手術過程中臨時性的上下瞼緣縫合亦是愛護角膜的一種方法。

3.腦脊液鼻漏腦脊液鼻漏的發生機會較多，術後會出現鼻腔內流出清亮液體。少量的腦脊液鼻漏，術後1周左右可以自愈；如處理不當，會引起逆行性感染，甚至發生腦炎和腦膜炎。

在截除顱前窩骨組織時，愛護腦組織和精細的腦膜修補是手術成功的關鍵之一。術中可經過過渡換氣以降低顱內壓，以有利於良好暴露顱前窩諸結構，包括雞冠、篩板及蝶骨嵴。對過渡換氣後仍不能有效地降低顱內壓者，可用20%(0.5～1.Og/kg)甘露醇靜脈快速滴注，或放出一些腦脊液，直到顱內壓出現明顯降低，足以良好地暴露顱前窩為止。如有硬腦膜破裂，則應細緻地進行修補，這樣可以防止術後腦脊液漏或顱內感染。在手術最後封閉顱腔以前，更應小心檢察有無細小的硬腦膜破裂和腦脊液滲漏。