真皮中層彈性組織溶解症

真皮中層彈性組織溶解症是以真皮中層內彈性纖維消失，但不伴任何炎症性浸潤為病理特徵的疾病，是一種獲得性、特發性非炎症性皮膚病，屬少見病。

基本介紹

• 就診科室：皮膚科
• 多發群體：女性
• 常見病因：病因不明
• 常見症狀：皮疹
• 傳染性：無

病因

本病病因不明，有學者認為彈性組織消失與日光有關，因皮損多見於曝光部位，但組織病理學檢查未見日光性彈性纖維變性。也有學者認為與免疫有關，是對彈性組織結合的黃體酮過敏。還有學者認為是炎症反應導致彈性組織的溶解和消失。

臨床表現

本病多見於女性，男女發病率之比為1:9，半數患者有長期紫外線照射史和長時間日曬史，一般無自覺症狀。本病分I和II兩型。I型皮損為邊界清楚的細皺紋性斑片，其走向與皮紋一致，II型為毛囊周圍突起的軟丘疹，皮損處皮膚顏色正常，呈老人般皮膚外觀。II型較I型少見，兩種類型也可同時存在。皮疹通常無炎症表現，大小各異，一旦出現，常呈穩定持續狀，不擴展也不消退，多出現在軀幹、頸部、手臂、肩和股部等。少數患者可有紅色斑片、毛細血管擴張、炎性細胞浸潤。

檢查

組織病理學檢查表皮正常或輕度變薄，基底細胞排列整齊，病變主要位於真皮中部。彈性纖維組織染色顯示真皮內彈性纖維組織全部消失，毛囊周圍彈性纖維組織尚存，血管周圍見少量彈性纖維。真皮內其他成分正常。

診斷

根據邊界清楚的細皺紋性斑片或（和）毛囊周圍突起軟丘疹等典型皮損的臨床表現，結合組織病理學檢查可確診。

鑑別診斷

1.皮膚鬆弛症
有廣泛性皺紋和鬆弛的下垂皮膚，病變常累及內臟，組織病理學檢查表現為真皮中層彈性硬蛋白喪失。
2.毛囊周圍彈性纖維溶解症
為毛囊周圍的彈性硬蛋白消失，毛囊處產生彈性硬蛋白酶的葡萄球菌培養陽性。
3.斑狀萎縮
好發於背部上方、肩部、股近端等處，局部皮膚外觀呈砂紙樣，可見細微皺紋和皮下血管。皮損處觸之有下陷空虛感，如同疝樣。
4.光線性彈性纖維病
多發生於老人，真皮內彈性纖維增生異常，乳頭膠原纖維嗜鹼性變。

治療

尚無有效治療方法。可套用秋水仙鹼、維生素E、羥氯喹口服；局部可使用維生素A酸及糖皮質激素，但效果有限。若有免疫因素，可使用免疫抑制劑。

預防

儘量避免日光直接照射，可按需使用遮光劑。