皮膚B細胞淋巴瘤

皮膚B細胞淋巴瘤(CBCL)，系皮膚淋巴瘤中以B淋巴細胞瘤性增生的一組獨特的淋巴瘤。皮損好發於頭、頸部、軀幹和下肢，損害可為單個、多個或呈泛發性的紅色或紫紅色丘疹、結節或斑塊等，持續數月或數年。CBCL可分為原發性皮膚B細胞淋巴瘤和繼發性皮膚B細胞淋巴瘤兩類。原發性CBCL可進行局部放射療法或切除可以治癒，預後較好。

基本介紹

• 就診科室：皮膚性病科
• 常見發病部位：頭、頸部、軀幹和下肢
• 常見病因：病因未明
• 常見症狀：巨大結節或斑塊

病因

病因未明。以往因未開展酶細胞化學、免疫學和電鏡等檢查，大都將CBCL歸屬於網狀細胞肉瘤或網狀細胞增生病。近年，免疫學的發展，認為該病是皮膚淋巴瘤的一種。

臨床表現

1.皮損好發於頭、頸部、軀幹和下肢，黏膜亦可受累。CBCL的皮膚損害大都為繼發(67.5%)，但亦可原發(33.5%)。
2.臨床表現不一。損害可為單個、多個或呈泛發性。常見為巨大結節或斑塊，顏色呈紅色、藍色、紫色或褐色不等，有時形成潰瘍；也見紅色斑丘疹性發疹；偶見皮下腫塊。與T細胞淋巴瘤相比，CBCL通常皮損無鱗屑或呈紅皮病。

檢查

1.實驗室檢查
血紅蛋白減少；白細胞計數減少。值得注意的是，早期患者白細胞不一定減少，但大都有不同程度的血紅蛋白減少，這對診斷有一定的啟示。蛋白電泳測定，α2球蛋白增加，β球蛋白增加，γ球蛋白增加。免疫球蛋白測定LP型的IgG和IgM增加；乳酸脫氫酶測定增加；鹼性磷酸酶測定正常。
2.組織病理檢查
幾乎所有低度惡性CBCL包括CLL、PL(IC)和CBCC型的瘤細胞呈B細胞浸潤或瀰漫性浸潤，即瘤細胞團主要在真皮中、下部特別是血管周圍，常累及皮下組織，呈緻密、單一形浸潤，大小不一，邊界清楚，與表皮之間隔以無細胞浸潤帶，無明顯血管增生。高度惡性CBCL(CB和IB型)的瘤細胞常呈瀰漫性浸潤，無明顯邊界，可單行浸潤至膠原束間，侵襲附屬器和血管壁。
若條件可能，可進一步做組織化學、細胞化學以及免疫組織化學與電鏡等檢查，能更有利於確診CBCL和分型。

診斷

臨床上對短期內出現單一形皮膚腫瘤患者，特別是血中血紅蛋白減少，應高度警惕CBCL的可能性。輔以皮損病理組織檢查，見瘤細胞為單一形，呈B細胞浸潤或瀰漫性浸潤，一般可診斷。

治療

原發性CBCL可進行局部放射療法或切除可以治癒。如CBCL為系統性淋巴瘤的皮膚表現，則需聯合化療。

預後

若屬原發性CBCL，病變僅限於皮膚，應爭取及早採用較積極的聯合化療，可完全或持久緩解，預後較佳，5年存活率為90%以上；但繼發性CBCL或原發性CBCL已累及淋巴結，預後則較差，病程常在1～2年內。