皮羅綜合徵

皮羅綜合徵又稱小下頜-舌下垂綜合徵,即小頜和舌根後墜,是齶裂的一種,屬於先天性疾病。本病症以新生兒、嬰兒時期的先天性小頜畸形、舌後墜、齶裂及吸氣性呼吸道阻塞為特徵。

基本介紹

  • 別稱:小下頜-舌下垂綜合徵
  • 英文名稱:sebaceous cyst
  • 就診科室:婦產科
  • 多發群體:新生兒、嬰兒
  • 常見發病部位:小頜和舌根
  • 常見病因:染色體異常;內外環境影響造成的先天性下頜骨發育障礙;宮內因素致胎頭屈曲,胸骨對下頜持續壓迫影響等
  • 常見症狀:先天性下頜過小、舌下垂、舌根後墜、齶裂、餵養困難,不易吸吮吞咽,易咳嗆等
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預後,

病因

常見病因為染色體異常;內外環境影響造成的先天性下頜骨發育障礙;宮內因素致胎頭屈曲,胸骨對下頜持續壓迫影響等。

臨床表現

本病以新生兒期的先天性下頜過小、舌下垂、舌根後墜、齶裂為特徵。患兒出生後即出現吸氣性呼吸困難,發紺,常因誤吸而並發肺炎。多因呼吸道的聲門上段受阻,出現吸氣性喉喘鳴,但無聲音嘶啞。
患兒常有餵養困難,不易吸吮吞咽,易咳嗆,由此而致營養不良,體重不增,生長緩慢。本病可伴有眼部病變、骨骼畸形、耳郭畸形,中耳、內耳結構異常引起的耳聾,增殖體肥大、先天性心臟病與智力低下等。

檢查

需做顱面骨CT+三維重建,和頭顱側位X線片。

診斷

主要以典型體徵和臨床表現進行診斷。胎兒發育後期也可以通過B超測量下頜骨的大小進行產前篩查。

鑑別診斷

注意與其他先天畸形,如唐氏綜合徵(第21對染色體三體畸形)、唇齶裂、Sticklersyndrome、TreacherCollinsSyndrome等進行鑑別。

治療

一旦確診,主要以對症治療為主,治療措施可以分為保守和手術治療。目的是減輕呼吸道梗阻,改善通氣和進食功能。
1.下頜骨牽引術
需要先糾正患兒缺氧,提高氧儲備。一般需要先戴無創呼吸機治療,改善缺氧狀況。然後做下頜骨牽引手術。需要進行兩次手術,第一次延長器植入,延長後第二次取出,可緩解呼吸和餵養困難。
2.口腔矯形治療
下頜骨後縮早期如不進行手術治療,患兒3歲左右可行口腔矯形治療,通過矯治器的方法誘導下頜骨向前發育,改善上下頜骨的相對關係,舌體逐步向前移動,上下牙齒的關係能得以改善;如果在患兒發育完成後還存在下頜骨後縮可進行手術治療。
3.防止窒息
注意餵養及睡眠的體位,以免防止誤吸引起肺部感染及睡眠後的窒息。睡眠的體位建議採用側臥位。
4.其他畸形的對症修復重建治療
修復齶裂、心血管畸形等。

預後

患兒如不伴有神經系統及其他內臟器官異常,在後天生長發育的過程中下頜骨能夠加速發育到正常尺寸。因此,只要患兒能夠渡過嬰幼兒期,長大成人後,除可能存在的可以修復的面部外形異常外,能夠正常參與社會活動及工作。及早診斷進行針對性的治療有重要的意義。
如果患兒出生後沒有得到及時的處理,有明顯呼吸道梗阻症狀者存活率很低。

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