皮囊炎

概述

基本內容

皮囊炎（dermatomyositis，DM）是皮肌炎的一種，又稱皮膚異色性皮肌炎（poikilodermatomyositis），屬自身免疫性結締組織疾病之一，是一種主要累及橫紋肌，呈以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎症病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害，也可伴發各種內臟損害。多發性肌炎（polymyositis，PM）系指本組疾患而無皮膚損害者。

症狀

初起為紅色充實性丘疹，以後迅速發展成丘疹性膿瘡，繼而乾燥、結痂，痂脫後不留痕跡。皮疹數目多

飲食清淡，避免辛辣刺激，堅持冷水洗臉，保持大便通暢，不要熬夜，養成一個良好的生活習慣，可以有效改善。

病因

確切病因尚不夠清楚，可能為病毒感染，機體免疫異常對自我的異常識別以及血管病變，三者亦可能有相互聯繫，例如橫紋肌纖維的慢病毒感染可導致肌纖維抗原性的改變，被免疫系統誤認為“異已”，從而產生血管炎而發生本病。

（一）免疫學研究鑒於患者血清免疫球蛋白增高，肌肉活檢標本示微小血管內有IgG、IgM和C3以及補體膜攻擊複合物C56-C9沉積，沉著的程度似與疾病活動性相關。Arahata和Engel證實在DM的炎症性病灶中有B細胞的顯著增多，提示局部體液效應的增強。但亦有學者認為這些抗體的沉積是肌肉損傷的後果而非其原因。亦有學者發現患者周圍血淋巴細胞在加入橫紋肌抗原後其轉化率以及巨噬細胞移動抑制試驗對照組為高，且與其活動度呈正相關。經用糖皮質激素減低。患者周圍血淋巴細胞在體外組織培養對肌母細胞有細胞毒作用。其損傷作用可能是釋放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纖維。

有人認本病與SLE和硬皮病等有許多共同的臨床和免疫學異常，如部分病例可找到LE細胞、抗核抗體和類風濕因子檢測陽性，用螢光抗體技術在表皮基底膜、血管壁可見免疫球蛋白沉積，且血清中發現有抗多發性肌炎抗原-1（簡稱抗PM-1）和抗肌凝蛋白抗體，故提出自身免疫疾病學說，又如在伴發惡性腫瘤患者，腫瘤的切除可使本病症狀緩解，用患者腫瘤提出液做皮內試驗呈現陽性反應，且被動轉移試驗亦為陽性。患者血清中發現有對腫瘤的抗體。這些惡性腫瘤作為機體自身抗原而引起抗體的產生。又腫瘤組織可與體內正常的肌纖維、腱鞘、血管、結締組織間發生交叉抗原性，因而能與產生的抗體發生交叉的抗原抗體反應，導致這些組織的病變，從而作為本病自身免疫患學說的依據。

（二）感覺學說近年來有學者將患者的肌肉和皮損作電鏡觀察，發現肌細胞核內，血管內皮細胞、血管周圍的組織細胞和成纖維細胞漿和核膜內有類似粘病毒或副粘病毒的顆粒，近報告從11歲女孩病變肌肉中分離出柯薩奇（Coxackie）A9病毒，故提出感染學說。然而在動物實驗中至今未能在注射患者的肌肉、血漿而導致肌肉炎症，從患者血液中不能測出抗病毒的抗體。

在小兒皮肌炎患者，發病前常有上呼吸道感染史，抗鏈球菌“O”值增高，以抗生素合併皮質固醇治療可獲良效，提出感染變態反應學說。

（三）血管病變學說血管病變特別在兒童型DM曾被描述。任何瀰漫性血管病變可以產生橫紋肌的缺血，從而引起單個纖維的壞死和肌肉的梗死區。在DM/PM特別兒童患者中有毛細血管的內皮細胞損傷和血栓的證據，且有免疫複合物沉積在肌肉內血管中，以及毛細血管基底膜增厚，毛細血管減少特別在肌束周區。