疣狀角化不良病

症狀體徵

皮損主要發生於顏面、頭、頸和腋窩，偶見於口腔。在40～50歲開始發病，男多於女。皮損為肉色到褐色丘疹，邊緣光滑捲曲，中央呈角化過度性角栓。損害中可排出有臭味的乳酪樣物質。皮損通常呈單發性，亦有報告多發性者。可發生瘙癢和出血，但大多無主觀症狀。臨床上診斷困難。尚無惡變的報告。口腔損害罕見，類似皮膚損害。損害通常不疼痛，發生於受外傷形成的角質化黏膜上，為小的丘疹和結節，中央呈火山口狀，可呈乳頭瘤樣外觀，顏色為肉色到白色。

用藥治療

可手術切除。

飲食保健

飲食宜清淡為主，注意衛生，合理搭配膳食。

預防護理

本病暫無有效預防措施，早發現早診斷是本病防治的關鍵。

病理病因

病因目前尚不明。有人認為本病為單發性Darier病。

疾病診斷

本病應與其他棘層松解疾病如Darier病、家族性良性天皰瘡和增殖性天皰瘡鑑別。除臨床症狀不同外，三者均無疣狀角化不良病中所見的燒瓶狀凹陷。此外棘層松解較家族性良性天皰瘡和增殖性天皰瘡輕，增殖性天皰瘡可見到大量嗜酸性粒細胞浸潤，直接免疫螢光檢查見表皮網狀螢光可以鑑別。Darier病的圓體和穀粒形成較疣狀角化不良病明顯得多。

本病亦應與乳頭狀汗腺囊腺瘤鑑別，後者表皮尚糜爛，可見大量漿細胞，無角質栓。

檢查方法

實驗室檢查：

目前沒有相關描述。

其他輔助檢查：

組織病理：皮損中央有大的燒瓶狀凹陷物，並借通道與表面相連。通道中充滿角蛋白物質。大的凹陷上部含許多棘層松解性和角化不良性細胞。凹陷下部見許多絨毛，後者為顯著變長的真皮乳頭，其上僅被覆一層基底細胞，並從杯形凹陷的底部向上突出。

在向上生長的絨毛底部常見不規則向下生長的表皮索。後者常為雙層基底細胞，由狹窄的裂縫隔開，裂縫內有少數角化不良棘層松解細胞。在凹陷入口襯以增厚顆粒層的通道中，常見典型圓體細胞。

併發症

目前沒有相關描述。

預後

尚無惡變的報告。

發病機制

口腔損害可繼發於刺激和外傷，菸草和其他化學性致癌物質與口腔損害的發生可能有關。皮膚損害發生於曝光區，可能與長期紫外線照射有關。亦有人懷疑本病像天皰瘡一樣，可能存在有引起棘層松解的循環抗體。