環狀胰腺

環狀胰腺是一種胰腺組織環繞十二指腸，形成環狀的胰腺，屬先天性畸形。

基本介紹

• 就診科室：消化內科
• 常見病因：在胰腺發育過程中，腹側始基未能完全隨中腸向左旋轉，以此形成的胰腺可環繞十二指腸，成為環狀胰腺。
• 常見症狀：梗阻，輕者終生無症狀，重者嬰兒期即出現十二指腸梗阻。
• 傳染性：無

病因

正常胰腺在胚胎第4周時，腹側始基隨近端中腸順時針方向旋轉，於胚胎第7周時與背側始基完全融合形成完整的胰腺。如果在胰腺發育過程中，腹側始基未能完全隨中腸向左旋轉，以此形成的胰腺可環繞十二指腸，成為環狀胰腺。

臨床表現

由於胰腺組織環狀圍繞十二指腸降部，與胰頭相連線，壓迫十二指腸引起梗阻。因畸形所構成的梗阻程度不同，輕者可終生無症狀，或延至成年始出現症狀；嚴重者可於嬰幼兒期，甚至於新生兒期即有十二指腸梗阻。

檢查

1.腹部X線片
主要表現為十二指腸梗阻，臥位片可見胃和十二指腸壺腹部均擴張脹氣，出現所謂雙氣泡征；立位X線片可見胃和十二指腸壺腹部各有一液平面，有時十二指腸狹窄區上方與下方腸管均脹氣，從而將狹窄區襯托顯影。
2.胃腸鋇劑造影
表現為胃擴張，下垂，內有大量空腹滯留液，排空時間延長，十二指腸壺腹部勻稱擴大，伸長，十二指腸降段，偶爾第一段或第三段出現邊緣整齊的局限性狹窄區，狹窄區黏膜皺襞稀少，變為縱行有偏心型及向心型，狹窄上方腸管可見逆蠕動，並可發現潰瘍。
3.ERCP
鏡下造影能使環狀胰管顯影，對診斷極有幫助，由於環狀胰腺引起的十二指腸狹窄常在主乳頭的近側，若內鏡不能通過狹窄則無法造影，有時可因環狀胰腺壓迫膽總管末端出現膽總管狹窄像。
4.CT
口服造影劑後十二指腸充盈，可看到與胰頭相連續的圍繞十二指腸降段胰腺組織，通常因環狀胰腺組織薄，環狀胰腺多不易直接顯影，若看到胰頭部腫大和十二指腸降段肥厚和狹窄等間接徵象同樣對診斷有助。
5.磁共振與磁共振胰膽管造影
磁共振(MRI)可看到與胰頭相連續的圍繞十二指腸降段與胰腺同等信號強度的組織結構，可確認為胰腺組織，磁共振胰膽管造影(MRCP)可很好地顯示環狀胰管影，MRCP為無創性，無放射線輻射，患者無痛苦，較簡單方便。
6.內鏡
通常內鏡下黏膜正常，對診斷幫助不大；較嚴重病例，內鏡下可見十二指腸降部呈環形狹窄，可同時合併十二指腸潰瘍。

診斷

環狀胰腺的診斷不太容易，根據典型的症狀與體徵，結合X線表現，應考慮本病的可能，但有些病例在手術中才明確診斷。

鑑別診斷

環狀胰腺應與下列疾病鑑別。
1.先天性十二指腸閉鎖
偶見於新生兒，病變位於十二指腸降段，出生後即頻繁嘔吐，嘔出物可含有膽汁，胃腸造影時鋇劑完全不能通過，下段腸管內無氣體，手術時可見十二指腸降段無胰腺組織環繞。
2.先天性幽門肥厚症
多在生後數周出現反胃和嘔吐，嘔吐物中不含膽汁，上腹部較膨隆，可有胃蠕動波，95%～100%的患兒在右上腹可捫及橄欖狀腫塊，胃腸鋇劑造影見胃擴張，幽門管變細，變長，胃排空時間延長等。
3.腸系膜上動脈壓迫綜合徵
系指十二指腸第三段或第四段受腸系膜上動脈壓迫所致的慢性梗阻，主要表現為上腹部飽脹不適，間斷性嘔吐，嘔吐物中含有膽汁，胃腸鋇劑造影見十二指腸有顯著的阻滯及擴張現象，鋇劑在十二指腸第三或第四段有阻塞。
4.胰頭或乏特壺腹部腫瘤
環狀胰腺伴黃疸的患者，尤其是老年人，應與胰頭或十二指腸乳頭腫瘤鑑別，後者胃腸造影可見十二指腸環擴大，降部內緣受壓變形，黏膜皺襞破壞，並有充盈缺損，倒“3”字征，雙邊征等。
5.先天性膽總管閉鎖
在出現明顯黃疸的病例中，要與環狀胰腺鑑別，生後出現黃疸且逐漸加深，嘔吐物內不含膽液，鋇餐檢查十二指腸降段無狹窄和梗阻。
此外，還應與十二指腸結核，低位十二指腸潰瘍等疾病相鑑別。

治療

如果沒有臨床症狀，無需治療。環狀胰腺的病變和主要症狀由於十二指腸降段的狹窄，治療原則必然是採取手術方式解除十二指腸降段的梗阻及相應的併發症以恢復十二指腸的通暢。
解除十二指腸降段梗阻的手術方式很多，大致可歸納為兩大類，其一為手術松解梗阻；其二為食物轉流（捷徑）手術。

預後

只要診斷及時且無嚴重的伴隨異常，新生兒患環狀胰腺所致的十二指腸梗阻總的預後較好，有必要進行長期隨訪。成人患者的預後與十二指腸狹窄的程度、伴隨的病理表現及個體的一般情況有關。