細支氣管炎是指細支氣管損傷後的上皮炎症反應，隨後的修復導致氣道壁、氣腔或兩者兼有的肉芽組織過度增生。取決於病期，修復過程可以引起小氣道的狹窄或扭曲(縮窄性細支氣管炎)或完全閉塞(閉塞性細支氣管炎(bronchiolitis obliterans，BO))。病變小氣道毗鄰的肺泡幾乎總是受累的，但大部分肺間質並無病變。
基本介紹
- 中文名：閉塞性細支氣管炎
- 外文名：bronchiolitis obliterans，obliterative bronchiolitis
一、病因及相關疾病,二、鑑別診斷,三、檢查,四、治療方法,
一、病因及相關疾病
BO有特發性和繼發性，在兒科多為繼發性，常見病因如下。
(1)吸入因素：如毒氣、異物、胃-食管反流(GER)等。
(2)感染因素：①病毒，包括腺病毒(3、7、21型)、呼吸道合胞病毒、副流感病毒、流感病毒A和B型及麻疹病毒；②細菌，包括金黃色葡萄球菌、B族溶血性鏈球菌、肺炎鏈球菌；③肺炎支原體。
(3)結締組織疾病如類風濕性關節炎、滲出性多型性紅斑(SJS)、系統性紅斑狼瘡、皮肌炎。
(4)組織器官移植後，骨髓移植、心肺移植。
(5)支氣管肺發育不良(BPD)、先天性心臟病、囊性纖維化。
(6)藥物。
現如今認為BO的發生是各種原因導致的上皮細胞損傷，由於免疫反應介導，上皮細胞在修復過程中發生炎症反應和纖維化。
二、鑑別診斷
肺活檢是診斷BO的金標準。由於病理學檢查的局限性，BO的診斷主要為臨床診斷，主要依靠臨床表現、影像學變化、異常的肺功能，並排除其他阻塞性肺疾病可能，可通過纖維支氣管鏡協助診斷。譬如，現如今認為在一些誘因如吸入損傷、藥物、病毒、肺炎支原體、一些細菌感染後，出現持續咳嗽和喘息或呼吸困難，胸部HRCT檢查有典型表現如馬賽克征、氣體閉陷征、外周支氣管管壁增厚和擴張等，即可臨床診斷。
1、哮喘：
BO和哮喘均可發生於呼吸道合胞病毒感染或重症肺炎之後，均有喘息表現，並且BO胸片多無明顯異常，或僅表現為過度通氣，易誤診為哮喘。另外，有文獻報導，我們也在工作中發現哮喘患兒胸部HRCT檢查時，可以出現輕微的磨玻璃樣影或馬賽克征，易誤診為BO。可根據喘息對支氣管擴張劑和激素的治療反應、過敏性疾病史或家族史、HRCT的表現等對這兩種疾病進行鑑別。
2、閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎（BOOP）
發病誘因和臨床表現與BO相似，但影像學表現不同，BOOP主要表現為雙肺有斑片影。BOOP的肺功能多為限制性障礙。最可靠的鑑別依據是病理檢查，BO為管外瘢痕引起縮窄，而BOOP為管腔內肉芽組織阻塞。
3、瀰漫性泛細支氣管炎
絕大多數瀰漫性泛細支氣管炎患者有鼻竇炎，胸部HRCT顯示雙肺瀰漫性小葉中心性結節狀和支氣管擴張，而非馬賽克征和氣體閉陷征。
三、檢查
1、肺功能
常為阻塞性通氣功能障礙，屬於不可逆性，可逆試驗呈陰性反應。
2、影像學表現
（1）X線
表現肺過度充氣，血管紋理變細，磨玻璃樣改變，可有瀰漫的結節狀或網狀結節狀陰影，無浸潤陰影。
（2）高分辨CT(HRCT)
具有特徵性的改變，可顯示直接徵象和間接徵象。直接徵象：外周細支氣管壁增厚，細支氣管擴張伴分泌物滯留，表現為小葉中心性支氣管結節影。間接徵象：外周細支氣管擴張、肺膨脹不全、肺密度明顯不均勻，高通氣與低通氣區混合(稱鑲嵌形式，也稱馬賽克灌注)、空氣滯留征。這些改變主要在雙下肺和胸膜下。
3、血氣
約有40%BO患者有不同程度的低氧血症，血氣可用來評估病情的嚴重程度。
4、病理學檢查
病理學檢查是最可靠的診斷依據，但由於肺活檢的風險及取材部位的局限，臨床開展較為困難。BO的特徵性病例改變包括支氣管擴張、管壁增厚、小呼吸道炎性細胞浸潤、肉芽組織和纖維組織增生、細支氣管旁炎症和纖維化、肺不張及血管容積及數量減少等。
四、治療方法
現如今尚無特效治療。對激素的套用存在爭議。鑒於BO發病機制由免疫反應介導，多種炎症因子參與，近年我們根據患兒的病情，早期給予甲基潑尼松龍或潑尼松治療，使一些患兒的臨床症狀和肺功能改善，HRCT表現明顯好轉
根據小劑量大環內酯類藥物有抗炎作用以及多種炎症因子參與BO發病，文獻報導一些BO患者經大環內酯類藥物治療，臨床症狀和肺功能改善。
套用支氣管擴張劑平喘，合併感染時可使用抗生素。
