無肌病的皮肌炎

概述

皮膚病變往往是皮肌炎患者首先注意到的症狀。偶有患者出現典型的皮膚病變長達兩年之久，而無肌病出現，則稱之為“無肌病性皮肌炎”。

病人的皮損可以始於指節間、面部和軀幹上部。主要皮損除Gottron丘疹外，有面部、頸部、上胸部和背部的淡紫紅色斑疹，在指間關節或肘、膝、肩關節伸側有紅斑或紫紅色的斑疹或丘疹，還有甲周紅斑或(和)毛細血管擴張、皮膚異色病、頭皮的炎症表現及非瘢痕性脫髮等。

主要臨床症狀可有中度到重度的瘙癢、光敏感、昏睡、疲乏和關節痛。本病病人尚未見伴有內臟惡性腫瘤的報告。

對無肌病的皮肌炎治療目前仍有不同的看法。有部分病人皮損有自愈傾向。關於皮質類固醇的使用有人主張開始用小劑量(20mg/d)，有人傾向用較大劑量(40～60mg/d)潑尼松。單用羥氯喹治療對病人皮損似乎幫助不大。

1、有診斷意義的皮膚損害(持續6個月以上)，主要有4項：

(1)上下眼瞼及周圍有水腫性紫紅色斑，對稱性分布。

(2)指關節、指掌關節背面，肘、膝伸側有Gottron丘疹和Gottron征。

(3)甲皺襞有潮紅和毛細血管擴張。

(4)曝光部位皮膚紅斑：暴露部位受日光照射處發生境界明顯的水腫性紅斑。最典型見於胸部V字區或圓領衫的圓領外皮膚，此為光敏所致。(V字區有萎縮性皮炎、紅斑、毛細血管擴張、雪茄菸紙樣皺縮)。

2、有特徵性DM皮膚損害，皮膚活檢符合DM組織病理學改變，即可以除外別的皮膚病。

3、皮膚損害出現後24個月，肩、髖近端骨骼肌無炎症症狀，如肌無力、肌酸、肌痛等。

4、在皮膚損害出現後24個月內實驗室肌酶檢查在正常範圍內，特別是肌酸激酶(CK)和醛縮酶(ALD)。