披肩征

披肩征是皮肌炎的特異性皮疹，指頸前、胸部V形區、肩背部身體暴露部位的水腫型紫紅色皮疹。

基本介紹

• 就診科室：皮膚性病科
• 常見發病部位：頸前、胸部V形區、肩背部
• 常見病因：尚不清楚，一般認為與自身免疫、遺傳、病毒感染、免疫接種、應激、藥物等因素有關
• 常見症狀：紫紅色皮疹

病因及常見疾病

披肩征可見於皮肌炎、多肌炎-皮肌炎、無肌病性皮肌炎、幼年型皮肌炎、腫瘤相關性肌炎、其他結締組織病相關性肌炎及包涵體肌炎等疾病。確切病因尚不清楚，一般認為與自身免疫、遺傳、病毒感染、免疫接種、應激、藥物等因素有關。

檢查

1.皮科視診

除頸前、胸部V形區、肩背部水腫型紫紅色皮疹（披肩征）外，還可有眶周水腫性紫紅色斑、掌指關節和指間關節伸面紫紅色丘疹（Gottron征）、雙手手指外側和掌麵皮膚表皮增厚，粗糙，出現角化、裂紋、脫屑，交替出現暗黑色或污垢樣皮疹（技工手）等。

2.實驗室檢查

（1）肌肉活檢異常:肌肉病理提示有Ⅰ型、Ⅱ型肌纖維壞死；細胞吞噬、再生及胞漿嗜鹼性變；核變大、空泡變，核仁隆起明顯；筋膜周圍萎縮；肌纖維大小不等；常在血管旁有炎性細胞滲出。

（2）肌酶譜升高:骨骼肌肌酶升高，尤其是肌酸肌酶；穀草轉氨酶、谷丙轉氨酶、乳酸脫氫酶、醛縮酶也常見升高。

（3）肌電圖:小力收縮時表現為時限短、波幅小的多相運動單位；大力收縮時次奧小為纖顫電位、正弦波和插入性刺激、奇異的高頻重複放電。

（4）免疫學檢查：ESR、CRP、γ-GT、IgG、IgM、IgA、IC可有增高，C3、C4減少，抗Jo-1抗體、抗Mi-2抗體可陽性，血常規檢測可有輕度貧血及白細胞和嗜酸性粒細胞增高，少數有蛋白尿。

（5）病理檢查：①肌肉病理：肌纖維束有不同的變性、壞死與再生，血管周圍有炎性細胞浸潤。還可有肌束萎縮；②皮膚病理：水腫性暗紫紅斑處顯示有表皮萎縮、基底細胞液化、變性，真皮淺層淋巴細胞浸潤。

鑑別診斷

多種疾病可引起皮膚及肌肉病變，如有典型的皮疹和肌無力的表現，皮肌炎一般不難診斷，臨床上最容易誤診的是多肌炎，需要與多種類型的疾病作鑑別。PM應鑑別的肌肉類型主要包括感染相關性肌病、甲狀腺相關性肌病、代謝性肌病、藥物性肌病、激素性肌病、肌營養不良症、嗜酸性粒細胞增多性肌炎以及腫瘤相關性肌病等。

治療原則

尋找病因，對症處理，治療原發病，有腫瘤的要消除腫瘤。急性期要絕對臥床休息，積極預防和治療各種感染。大劑量糖皮質激素被視為治療多發性肌炎和皮肌炎的首選藥。病情控制後改為口服。一般療程不少於2年，最後可停藥。如3年不復發，則以後復發可能性不大，如5年不復發，則基本可謂治癒。免疫抑制劑常用藥有氨蝶呤和硫唑嘌呤。嚴重病例現在主張早期套用免疫抑制劑與糖皮質激素聯合治療。其他藥物，如環磷醯胺、來氟米特、小劑量環孢素A、抗瘧藥、免疫球蛋白等可用於難治性皮肌炎。5%~10%患者對上述治療無效，可考慮血漿置換。