炎性肌纖維母細胞瘤

炎性肌纖維母細胞瘤（炎症性肌纖維母細胞瘤），(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)2002年被WHO定義為“由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成，常伴大量漿細胞和/或淋巴細胞的一種間葉性腫瘤” 。包括漿細胞肉芽腫、組織細胞瘤、纖維黃色瘤、炎性肌纖維組織細胞增生、黏液樣錯構瘤、假性淋巴瘤、炎性纖維肉瘤和炎性假瘤等，尤以後者常見。

基本介紹

• 中文名：炎性肌纖維母細胞瘤
• 外文名：inflammatory myofibroblastic tumor
• 又稱：炎症性肌纖維母細胞瘤
• 簡稱：IMT

概述

好發於兒童和青少年，平均年齡10歲，也可發生在成年人，女性略多見。發生於軟組織和內臟器官，可位於全身各處，最常見的部位為肺、大網膜和腸系膜。大網膜是除肺以外最多發部位，報導占肺外的43%，其他部位包括軟組織、縱隔、胃腸、胰腺、生殖器、口腔、乳腺、神經、骨和中樞神經系統。

臨床表現

取決於發病部位，起病多較隱匿，臨床症狀多由腫塊本身及其壓迫周圍臟器引起，另可有發熱、體重下降、疼痛、貧血、血小板增多、血沉加快等，臨床症狀與惡性腫瘤相似，但均缺乏特異性，症狀和體徵往往在腫瘤切除後消失。

影像表現

不同部位表現多樣，缺乏特異性徵象。
1、發生於肺內的IMT為單發病灶．多位於肺外周胸膜下。
2、中央型病變邊界較清楚．可伴肺不張，內部可見形態多樣的鈣化．尤以兒童患者更常見，
3、周圍型病變表現為不規則腫物。瘤一肺界面模糊．可見粗長毛刺或棘狀突起，與肺癌的短毛刺不同；病變某一層面可見一側邊緣平直呈刀切樣改變．即“平直征”。可能是病灶邊緣纖維化牽拉所致，也可能與病灶沿肺葉或段的邊形成有關；病變邊緣還可成尖角狀改變，可能是病灶周圍胸膜粘連及纖維組織增生所致；這些徵象可作為鑑別肺良惡性腫瘤的依據。
肺外IMT多表現為單發軟組織腫物．增強掃描呈均勻或不均勻中度至顯著強化，無明顯特異性表現。

確診

仍需組織病理學及免疫組化檢查。

形態學編碼

ICD-10的形態學編碼為M882501/1，“/1”表示是否良性或惡性未肯定，分交界性和潛在的低度惡性（僅M844-M849中的卵巢囊腺瘤認為是惡性的）。

其他

有人認為IMT也叫炎性假瘤這是錯誤的。IMT是以炎症為背景、肌纖維母細胞增生為主的一種少見的交界性(偶有轉移型）腫瘤，少數具有復發傾向及惡變潛能，因此IMT與炎性假瘤不是同一疾病。IMT包括炎性假瘤，除炎性假瘤外，還包括漿細胞肉芽腫、組織細胞瘤、纖維黃色瘤、炎性肌纖維組織細胞增生等。