火膠棉嬰兒

新生兒魚鱗病 ----嬰兒魚鱗病（ichthyosis the newborn）發生於嬰兒的重症魚鱗病，包括膠樣嬰兒（丑角樣魚鱗病）和胎兒魚鱗病，前者最終可能轉化為性連鎖魚鱗病、板層狀魚鱗病或顯性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病。後者多在出生後不久死亡。

基本介紹

• 中文名：火膠棉嬰兒
• 簡介：於嬰兒的重症魚鱗病
• 詞性：名詞
• 分類：病名

基本概述

新生兒魚鱗病 ：嬰兒魚鱗病（ichthyosis the newborn）發生於嬰兒的重症魚鱗病，包括膠樣嬰兒（丑角樣魚鱗病）和胎兒魚鱗病，前者最終可能轉化為性連鎖魚鱗病、板層狀魚鱗病或顯性遺傳先天性魚鱗病樣紅皮病。後者多在出生後不久死亡。

火膠棉嬰兒

臨床表現

①膠樣嬰兒

（火棉膠嬰兒、丑角樣魚鱗病）：

出生時嬰兒即被一層發亮的膠狀膜包裹，以致嬰兒肢體被限制在一個特殊位置，並引起瞼外翻。膠狀膜乾燥，呈棕黃色，毛髮貫穿其中。出生後24小時內，包被的薄膜開始出現裂隙或脫落，膜下為表皮深層，潮濕、高低不平，呈紅斑樣。脫屑自皸裂部位開始，於15~30天內累及全身，頭顱和肢端最晚脫屑。鱗屑和紅斑累及全身，屈側尤為嚴重。鱗屑為糠秕狀，有時亦可增厚如甲片。有的病人可終生有反覆的薄紙狀脫屑常伴有掌跖角化過度。

本病是一個不穩定的魚鱗病類型。根據遺傳方式的不同，部分患者可能轉化為性連鎖魚鱗病、板層狀魚鱗病或表皮鬆懈性角化過度症。轉變為尋常性魚鱗病者罕見。重者出生不久死亡。

②胎兒魚鱗病

又稱為重症膠樣嬰兒。由於同時伴有骨骼和內臟器官發育異常，胎兒多在子宮內死亡或早產。少數正常娩出者，皮膚裹有一層厚的角質鱗片，初為白色，後變為灰黃色，像鎧甲一樣緊束著胎兒全身嚴重影響呼吸，加之並發嚴重的細菌感染，患兒在出生後不久死亡，罕有存活者。