漿細胞腎損害

漿細胞病即異常漿細胞過度增殖並且合成和分泌異常免疫球蛋白及多肽結構者。

疾病概述

本組疾病主要包括多發性骨髓瘤、輕鏈病、原發性（華氏）巨球蛋白血症、良性單克隆高球蛋白血症、原發性冷球蛋白血症和原發性澱粉樣變等，均可累及腎臟，稱漿細胞病腎損害。

腎損害

疾病症狀

腎病

腎損害以蛋白尿為最初和主要表現，量多少不一，多時每 天可 高達20g，電泳可呈單株峰免疫球蛋白與（或）輕鏈尿。大量白蛋白尿不多見。

多數病例並有腎小管功能損害。表現為尿濃縮，酸化功能不全或呈成年型 范可尼綜合徵 。偶可以 急性腎衰 起病。 血尿 、 浮腫 和高血壓不常見，但易伴有尿路感染 。此外，大多伴有骨髓瘤全身系統受累表現，如骨質破壞、 感染 、 貧血 、失血等。

輕鏈腎病

為漿細胞病的另一種主要腎損害。出現在非骨髓瘤的漿細胞病患者，系異常功能漿細胞不均衡的合成過剩輕鏈所致，多出現在等電點較高的異常輕鏈尿者。腎損害的臨床表現為程度不一的蛋白尿和輕鏈尿，可呈腎病綜合徵和腎功能不全 ， 血尿少見。細胞毒藥物有時可改善蛋白尿和腎功能。

華氏巨球蛋白腎病

多見於60歲以上老人，為一種幼稚β細胞惡性增殖性疾病。以淋巴結和 肝脾腫大 ，骨髓及淋巴結中淋巴細胞、漿細胞、淋巴樣漿細胞增生和單株IgM增高為其特點。可伴有高血粘綜合徵和雷諾現象。腎受累相對較少見。高血粘狀態， 腫瘤 細胞浸潤及繼發性澱粉樣變是腎損害的主要原因。

臨床表現為輕、中度蛋白尿 ，偶呈腎病綜合徵 。尿中IgM陽性有助於診斷，輕鏈尿發生率約為10%—30%，可伴鏡下血尿和腎衰 。

良性原發性單株球蛋白病腎損害

為老年人原發的單株高IgM（IgA或IgG） 血症 。70歲以上老年人中的出現率約3%。形成的免疫複合物可沉積於腎臟，免疫螢光檢查證實在腎小球內有與循環單株蛋白相同的免疫球蛋白沉 積 。大多可無臨床表現，腎受累表現為蛋白尿 ，偶呈腎病綜合徵 ，可有血尿 和腎功能損害。

原發性 冷球蛋白血症 腎損害

血循環中存在具冷凝素特徵的免疫球蛋白，無明確的系統性疾病者稱原發性冷球蛋白血症 ，都屬IgG—IgM混合型。過量形成的冷球蛋白免疫複合物沉積於腎臟引起腎損害。當其在血循環中超過10g/L（1.0g/dl）時可引起 急性腎衰 。腎受累常發生在 寒冷及脫水後，臨床表現為蛋白尿 、 血尿 ，偶呈腎病綜合徵 ，約20%伴有腎衰 。

疾病病理

輕鏈腎病

病理學光鏡下可見小球有嗜酸性和過碘酸-雪夫染色（PAS）的結節狀硬化，結節內可見有毛細血管的瘤樣擴張；電鏡下可見連續的、電子密度不一的細小顆粒特異地沉積於基膜內稀疏層和系膜區。免疫組織化學表現幾乎所有患者都有異常單株輕鏈在小管、小球基膜和系膜區、鮑氏囊壁的沉積。

華氏巨球蛋白腎病

病理方面，在光鏡下可見腎小球毛細血管內的嗜酸性栓塞，免疫螢光檢查證實為凝聚的IgM。間質內腫瘤細胞浸潤者約占50%—60%。

診斷鑑別

多發性骨髓瘤腎病：診斷有賴於骨髓塗片的漿細胞異常增生，X線的溶骨現象和血尿中的單株峰免疫球蛋白和輕鏈。