溶血性黃疸

黃疸是由於血清中膽紅素升高致使皮膚、鞏膜及黏膜發黃的症狀和體徵。正常膽紅素最高為17.1μmol/L(1.0mg/dl),其中結合膽紅素3.42μmol/L,非結合膽紅素13.68μmol/L。溶血性黃疸是由於大量紅細胞破壞,形成大量的非結合膽紅素,超過肝細胞的攝取、結合與排泌的能力,另一方面,由於溶血造成的貧血、缺氧和紅細胞破壞產物的毒性作用,削弱了肝細胞對膽紅素的代謝功能,使非結合膽紅素在血中瀦留,超過正常的水平而出現的黃疸。

基本介紹

  • 就診科室:內科
  • 常見病因:引起溶血的疾病
  • 常見症狀:黃疸
  • 傳染性:無
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,

病因

凡能引起溶血的疾病均可產生溶血性黃疸,包括先天性溶血性貧血和後天性獲得性溶血性貧血。前者有海洋性貧血(地中海貧血)、遺傳性球形紅細胞增多症等;後者有自身免疫性溶血性貧血、新生兒溶血病、不同血型輸血後的溶血及蠶豆病、伯氨喹啉、蛇毒、毒蕈、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等。

臨床表現

一般黃疸為輕度,呈淺檸檬色,急性溶血時可有發熱、寒戰、頭痛、嘔吐、腰痛,並有不同程度的貧血和血紅蛋白尿(尿呈醬油色或茶色),嚴重者可有急性腎功能衰竭。慢性溶血多為先天性,除伴貧血外尚有脾腫大。

檢查

血清總膽紅素增加,以非結合膽紅素為主,結合膽紅素基本正常。由於血中非結合膽紅素增加,結合膽紅素形成也代償性增加,從膽道排至腸道也增加,致尿膽原增加,糞膽素隨之增加,糞色加深。腸內的尿膽原增加,重吸收至肝內者也增加,由於缺氧及毒素作用,肝處理較正常增多的尿膽原的能力降低,致血中尿膽原增加,並從腎臟排出,故尿中尿膽原增加,但無膽紅素。急性溶血時尿中有血紅蛋白排出,隱血試驗陽性。血液檢查除貧血外尚有網織紅細胞增加、骨髓紅細胞系列增生旺盛等。

診斷

首先確定是否有黃疸,皮膚黏膜發黃不一定有黃疸,可能為攝入大量胡蘿蔔素的食物或某種藥物所致。皮膚黏膜不黃,不一定沒有黃疸(隱形黃疸),此時血清總膽紅素>17.1μmol/L,但L,肉眼不易察覺,也稱亞臨床黃疸。黃疸的有無決定於血清總膽紅素的量,凡血清膽紅素>17.1μmol/L,均認為有黃疸。
其次,明確何種類型的黃疸,黃疸的分類有溶血性、肝細胞性、膽汁淤積性、先天性非溶血性黃疸。溶血性黃疸者有貧血、網織紅細胞增多、以非結合膽紅素增高為主,尿膽原(+)、尿膽紅素(-)、骨髓中紅系增生明顯等表現,據此做出診斷。

治療

溶血性黃疸的治療,首先是針對溶血性疾病本身的治療:清除病因(如瘧疾引起的紅細胞破壞需根治瘧疾才能糾正)、去除誘因(如G-6-PD缺乏症患者應避免食用蠶豆和使用具有氧化性質的藥物)、對症治療(如對自身免疫性溶血性貧血使用腎上腺皮質激素、血漿置換,對遺傳性球形紅細胞增多症、某些類型地中海貧血、藥物治療無效的自身免疫性溶血的患者行脾切除等);其次為對症退黃治療,臨床上常用的有茵梔黃、思美泰等,但必須強調,如溶血未解除,退黃是困難的,而且效果是暫時的。

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