為一種肺間質和肺泡腔內成熟淋巴細胞良性增生的不常見病變.
淋巴細胞性間質性肺炎(LIP)在成人中罕見,但常見於兒童,為丙種球蛋白增多症.報導的LIP病中,1/4與SjÖgren綜合徵有關.肺部疾病可先於或在基礎病變診斷後出現.LIP可成為多達1/2伴有HIV嬰幼兒的問題.
長達數月,或在某些病例長達數年緩慢進展的咳嗽和氣促是最常見的症狀.其他症狀包括消瘦,發熱,關節疼痛和胸痛.胸部體檢可發現捻發音.諸如肝脾腫大,關節炎和淋巴結腫大等發現與基礎疾病有關.
肺功能檢查示肺容積和一氧化碳彌散容量降低,伴氣流受限.支氣管肺泡灌洗可發現淋巴細胞數量增加.
在胸部X線上,LIP可表現為肺底部線狀間質性陰影或結節樣病變.胸部HRCT有助於判斷病變範圍,明確肺門結構,以及明確胸膜受累情況.隨著LIP發展,可發生蜂窩樣變纖維化,肺實質消失.
證實(淋巴細胞和漿細胞)間質浸潤,生髮中心形成,存在多核幹細胞以及非乾酪性肉芽腫,可作出診斷,浸潤偶可沿支氣管和血管分布,但最常見的是沿肺泡間隔分布.LIP的細胞浸潤是多克隆性(既有T細胞也有B細胞),有別於肺淋巴瘤,後者通常產生單克隆性浸潤.
對LIP的自然病史和預後了解甚少。可以肯定的是LIP可自行緩解，經皮質激素或其他免疫抑制藥物治療後緩解，發展至伴呼吸功能不全的肺纖維化。單用皮質激素或與其他藥物聯合使用，以治療有症狀的LIP病，但其療效尚不肯定。
