法洛氏三聯征（Trilogy of fallot）是指肺動脈狹窄，伴有卵圓孔未閉或房間隔缺損和右心室肥厚三者的綜合徵，其發症率僅次於法洛四聯症，年齡大多在20歲以下。主要臨床症狀為活動後心悸、氣急、易疲勞，大多數病人有發紺，嚴重者可出現蹲踞現象，其次可有上呼吸道感染、頭暈、昏厥和發育差等，晚期病人可出現心力衰竭。
基本介紹
- 中文名：法洛氏三聯症
- 外文名：Trilogy of fallot
- 注釋：指肺動脈狹窄
- 臨床症狀：為活動後心悸、氣急
病理生理,診斷,輔助檢查,鑑別診斷,治療方法,術後處理,預後,
病理生理
在法洛氏三聯征中，肺動脈狹窄多發生於瓣膜部，發生在漏斗部者較為少見，但偶有混合型狹窄，即瓣膜和漏斗部均有狹窄。左、右心房間的交通多為卵圓孔未閉或繼發孔型房間隔缺損，臨床是否出現發紺或發紺發生的嚴重程度取決於肺動脈的狹窄程度。法洛氏三聯征時，可顯示不同的血液動力學變化。中度或重度肺動脈狹窄時，由於右心房、右心室壓力顯著升高，可引起心內“右向左”分流，臨床則出現發紺。輕度肺動脈狹窄或房間隔缺損較大時，由於右心房壓力低於左心房，心內為“左向右”分流，臨床可無發紺。
診斷
病史
注意有無活動後氣急和心悸，易於疲勞。大多數患者有發紺，並可有蹲踞現象，年齡大者往往有心衰出現，肺動脈瓣狹窄較重者，上述症狀出現較早。
體檢
右室肥大者可發生胸前區突出，並有抬舉感，可在肺動脈瓣區聞及收縮期噴射樣雜音和捫及震顫，肺動脈第二音減弱或消失；但如肺動脈瓣狹窄輕、房間隔缺損較大時，肺動脈第二音有亢進和分裂。
輔助檢查
（1）X線檢查法洛氏三聯征的X線表現主要有：右心房、右心室擴大；主動脈陰影縮小或正常；肺動脈主幹顯示狹窄後擴張；肺野清晰，肺紋理減少。
（2）心電圖主要為右心改變，表現為右心室肥大，高尖P波、不完全右束支傳導阻滯等。
（3）化驗檢查發紺病人的血氧飽和度降低，紅細胞和血紅蛋白增高。
（4）超聲心動圖可確定診斷，明確是肺動脈瓣狹窄還是漏斗部狹窄及其狹窄程度；明確卵圓孔未閉或房間膈缺損的大小和部位。
（5）右心導管檢查和選擇性右心室造影。
①右心導管檢查對診斷有很大價值；②選擇性右心室造影：可顯示狹窄和增厚的瓣膜，顯示狹窄後的肺動脈擴張及其擴張程度，顯示漏斗部肌肉情況等。
鑑別診斷
法洛氏三聯征應注意與法洛四聯症、單純性肺動脈瓣狹窄、房間隔缺損、室間隔缺損和艾森曼格綜合徵等鑑別診斷。
治療方法
法洛氏三聯征手術要點和注意點
1.手術應在中度低溫體外循環和心臟局部深低溫下進行，嬰幼兒可在深低溫停止循環下手術。
2.妥善解除流出道的梗阻。切除隔束和壁束及部分室上嵴，切開肺動脈瓣、瓣環，並將瓣環擴大至成人能通過1.6cm以上、兒童1.3～1.4cm的探條。對第三心室小、高位漏斗部狹窄者，需用補片加寬流出道；如伴有肺動脈瓣環、主幹或分支狹窄者，則可行跨瓣環的補片加寬。對肺動脈瓣下的室間隔缺損，亦應作跨瓣環的補片修補。嬰幼兒如肺動脈乾內徑<0.7cm者，應作右心室流出道修補加寬。
3.完善修補室間隔缺損，防止傳導阻滯。補片可略小於缺損，但成人法洛氏四聯征需用等大補片。補片縫於竇部室間隔的右心室面。縫針不可穿透全層，深度約lmm。縫合要嚴密、準確，防止縫及主動脈瓣及房室傳導束。在三尖瓣根部加墊片固定，防止殘餘室間隔缺損。
4.注意保護右室功能，右室切口不宜過大，在保證右室流出道通暢下，不宜切除過多的心室前壁的心肌。
5.對無肺動脈瓣、合併肺動脈乾閉鎖、右冠狀動脈畸形或粗大分支橫跨流出道而影響右室流出道補片者，需套用右心室至肺動脈帶瓣心外管道。
6.術中應作左房插管引流和肺動脈低壓吸引，以保證術野無血。
7.嚴格止血，防止術後出血而再次開胸止血。
8.疑有右室流出道疏通不徹底者，術畢應測肺動脈和右心室壓差，必要時再次轉流手術。
術後處理
1.常規正壓輔助呼吸8～16h，定期查動脈血氣分析，待循環和呼吸穩定後，脫離呼吸機。對右室流出道梗阻嚴重、一側肺動脈缺如、病情不穩定者，應延長輔助呼吸時間。防止術後灌注肺。
2.維持循環穩定，根據動脈壓、中心靜脈壓和左房壓，補充血容量，對術前紅細胞增多症者，多補充血漿。適當套用正性肌力藥和擴血管藥。對左室發育較差者，應重點輔助左心功能。
3.調整心率，根據患者年齡，調整心率在適當範圍。心動過緩者，可用異丙腎上腺素或心外膜起搏。
4.利尿、補鉀，維持水電平衡。
5.注意肺部檢查和定期攝胸片，積極防治胸腔積液和肺不張。加強呼吸道管理，定時霧化吸入，協助咳嗽、排痰。
6.注意有無出血徵象，必要時儘早再次開胸止血。
7.注意定時聽診心臟有無新出現的雜音，並作都卜勒超聲心動圖檢查，及時發現和處理室缺殘餘漏。
預後
法洛氏三聯征的治療效果滿意，術後發紺消失，自覺症狀改善或消退，心臟雜音明顯減輕，其手術死亡率已降為2%左右。
