水囊瘤

水囊瘤(hygroma)又稱先天性囊狀水瘤、囊狀淋巴管瘤(cystic lymphangioma)是來源於淋巴組織的先天性疾病。可發生於身體各部，但以頸部最常見多為柔軟、有波動感、無痛的腫物，不易被壓縮，透光好。藥物囊內注射治療效果好、安全、方便是臨床治療首選。

基本介紹

• 中文名：水囊瘤
• 外文名：hygroma
• 別名：先天性囊狀水瘤
• 治療：藥物囊內注射

流行病學

是新生兒及嬰兒的常見病約在新生兒期即已發生，因體積小無明顯臨床表現而被忽視。90%以上患者在2歲內發現。男女發病率基本相似。水囊瘤的75%發生於頸部其餘依次為腋下胸壁縱隔、腹膜後、盆腔和腹股溝等大網膜囊腫及腸系膜囊腫亦屬水囊瘤。

病因

淋巴組織的先天性畸形胚胎時，頸內靜脈和鎖骨下靜脈交接處膨大，形成一囊腔，名為頸囊部分淋巴系統由頸囊發育而成在胚胎髮育過程中若有一部分淋巴組織發生迷走，仍保持胚胎時期的性質，繼續發育和增大，呈內含淋巴液和內覆有內皮的多房囊，就形成囊狀水瘤。

發病機制

水囊瘤呈圓形、卵圓形或分葉狀3/4位於頸後三角及頸外側區，尤以鎖骨上窩多見。可向各個方向浸潤，向上至腮腺區，向下至縱隔，向外可沿臂叢神經及其伴行血管進入腋窩，向內可達頸組織深層結構包繞頸內靜脈、頸總動脈及迷走神經等。囊壁光滑，薄而半透明如無感染，不與皮膚及周圍組織粘連囊內襯上皮層，很少有血管分布。水囊瘤常為多囊性或多房性。多囊性的彼此隔絕，而多房性的則互相交通一般囊內充滿無色或淡黃色、透明的淋巴液，伴有出血時則呈血性。

光鏡下為淋巴管結構，內襯單層內皮細胞，管壁厚薄不一，壁內可見繼續分布的平滑肌，有時尚見有淋巴組織。

臨床表現

多在出生時即可見到頸部腫物鶒多數發生於胸鎖乳突肌後緣的鎖骨上窩處頸後三角為好發部位，少數也可以發生在頸前三角區。腫物突出皮膚，直徑一般為4～6cm，光滑而柔軟，波動感明顯，無觸痛，邊緣多不清楚，覆蓋的皮膚可無明顯改變或因皮下積液而呈淡藍色透光試驗呈陽性。
水瘤過大時可使頭頸部活動受限。水瘤向內擴展，可壓迫喉部及氣管引起呼吸困難位於頸前三角區的水瘤若向上突入口腔底部鶒，可以影響咀嚼和吞咽運動。

水囊瘤具有潛在和長期緩慢增長的特徵。患上呼吸道感染時，水瘤可以突然增長，這可能是因為感染引起淋巴管發生阻塞鶒使淋巴回流入囊腫內所致。輕度的外傷引起內出血也可使水瘤突然增大囊狀水瘤還具有沿血管神經周圍“浸潤性”生長的特性，但罕有引起壓迫症狀者。

併發症：
1.囊瘤感染 輕微的上呼吸道感染或局部的微小損傷可致囊瘤感染。此時可有局部及全身性感染症狀，頗難控制發生
2.囊瘤出血 局部感染和損傷可引起囊瘤出血，囊瘤突然增大，同時囊內張力增高，易引起氣管和食道壓迫症狀。
3.氣管受壓 筋膜下的囊狀淋巴管瘤擴展至縱隔，或囊瘤出血可引起氣管等受壓造成小兒呼吸困難。
4.囊瘤包裹咽部可致吞咽困難。

診斷

囊狀水瘤的診斷主要是根據病史和症狀。因囊腫壁薄且內含無色液體故透光試驗為陽性。穿刺可抽吸出草黃色透明而易凝固的液體有膽固醇結晶，性質與淋巴液完全相同。

檢查

水囊瘤碘造影手術前水瘤碘造影有助於了解水囊瘤的範圍及其分支的情況，對手術切除有參考價值。
方法：水囊瘤穿刺，抽出淋巴液10～15ml，注入等量造影劑，然後攝片。

治療

水囊瘤雖屬良性病變，但可向周圍組織甚或主要器官浸潤生長，有可能在短時間內出現危及生命的併發症。因此大多數水囊瘤均應積極治療若病變較小，確無任何症狀的患兒可隨診觀察1～2年。
1.注射療法 大的、深部的囊狀淋巴管瘤多有指狀突起沿著筋膜間隙伸延至肌肉和大血管、神經、重要器官之間不易達到全部切除因此應首選注射療法。
(1)博來黴素(bleomycin)瘤內注射：博來黴素可能是通過抑制淋巴管內皮細胞的生長和作為化學刺激物使間質纖維化的雙重作用而達到治療目的Orford等報告套用博來黴素注射法，瘤體完全消失或顯著縮小者達88%臨床套用表明，博來黴素對間質少的水囊瘤療效較對間質多的單純性和海綿狀淋巴管瘤好
博來黴素有水劑和乳劑兩種。使用水劑時先配成1mg/ml的濃度，以每次0.2～O.3mg/kg的劑量注入瘤內，每周1次3～10次為一療程。使用乳劑則每次0.6mg/kg每周1次，4～6周后重複，總劑量不超過5mg/kg據報告乳劑比水劑效果更好，副作用較少。注射後1～2周局部有暫時性腫脹，然後瘤體漸縮小、變硬進而消失。多見不良反應為注射當天或次日有38℃低熱，偶有腹瀉、嘔吐最嚴重的為肺纖維化。
(2)OK-432瘤內注射：OK-432是一種經青黴素G鉀鹽處理失去溶血性鏈球菌S-產物性能而取得的人源性A族鏈球菌Ⅲ型，低毒Su菌株的乾培養混合物。Ogita用此法治療水囊瘤，完全消失或顯著縮小者高達92%。
用法：0.1mg OK-432溶於10ml生理鹽水。抽出水囊瘤中的淋巴液後再注入等量的OK-432溶液，總量不超過0.2mg(20ml)。當囊瘤有皺縮尚未完全消失時可在3～5周后重複注射。如效果不佳，可用濃縮液0.15～O.2mg OK-432溶於10ml生理鹽水，每次總量不超過0.3mg。
(3)沙培林瘤內注射：我國生產的沙培林與OK-432是同類藥物，效果也同樣良好高鮮春等人報導用此藥注射治療38例小兒淋巴管瘤，總有效率為92.1%
用法：1個臨床單位沙培林稀釋於l0ml生理鹽水，一次注射不超過2個臨床單位，注射前抽出等量淋巴液。
此類藥品治療淋巴管瘤，無博來黴素治療引起的腹瀉、嘔吐和發熱等不良反應，亦無肺纖維化和免疫抑制的危險，且其有效率高最大缺點是受青黴素過敏的限制。
2.手術治療 在不具備註射治療，或注射無效、復發者仍應手術治療。對有氣管和縱隔受壓者應作緊急手術。
手術需在氣管插管全麻下進行，切口應夠大能充分暴露視野解剖分離應細緻，勿損傷頸部重要血管和神經對單房性囊腫應緊貼囊壁剝離，對廣泛浸潤的多房性囊腫不強求完整切除，而應將囊腔逐一剖開，逐步切除，以利於重要結構的顯露與保護。切除氣管食管溝的囊瘤時務必注意避免損傷喉返神經，寧可殘留部分囊腫，使其敞開形成大囊腔囊壁塗擦2%碘酊，切不可強求“徹底”清除。為了避免術中術後喉頭水腫、氣管軟化造成呼吸窘迫，術中可行氣管切開，術後對呼吸嚴加監護常規使用大劑量地塞米松及抗生素加以預防。
如囊腫特大，解剖分離難度極大者，可考慮分期手術，亦可採用博來黴素或OK-432等同類藥物注射殘留囊腫。感染病例宜先控制感染再行擇期手術。頸部合併上縱隔囊瘤者，在切除頸部囊腫後再擇期作上縱隔手術。倘若頸部囊瘤切除後仍未解除呼吸困難時，則應繼續開胸切除上縱隔淋巴管瘤。

預後

少部分囊瘤在發展過程中會自行栓塞退化，或在感染後由於囊壁內細胞被破壞，待感染被控制後自行消退。經觀察不能自行消退的水囊瘤套用囊內注射法治療，效果好。