基本介紹
- 外文名：endocapillary proliferative glomerulonephritis
- 多發群體：兒童、成人
- 常見發病部位：腎小球
- 常見病因：細菌、病毒、真菌感染
- 西醫病名：毛細血管內增生性腎小球腎炎
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
多與A型溶血性鏈球菌感染有關，也與其他細菌、病毒、真菌感染有關；亦可由全身系統性疾病，如系統性紅斑狼瘡（SLE）、結締組織病、過敏性紫癜、IgA腎病等引起。
臨床表現
急性鏈球菌感染後腎炎多數為散發，亦可呈流行性發病。本病主要發生於兒童、成年，老年患者病情常較重。
潛伏期10天左右，多在鏈球菌感染後1～3周發病，亦可在數天發病。起病急、發病快、以水腫、血尿、蛋白尿發病，兒童常有發熱；成人常有腰酸、腰痛、伴噁心、嘔吐、厭食、鼻衄、頭痛、乏力與血壓升高等。病程長短不一，短者數天症狀即可消失，長者達一年以上，大多在4～8周左右。病情輕重不一，輕者為無症狀性尿檢異常，約3%～5%病例進展快。短時間內可出現無尿和急性腎功能衰竭。大多數患者尤其是兒童數周后能自行消退。約50%～90%的患者可出現水腫，是由水鈉瀦留引起，水腫常自下而上蔓延；約70%～90%有高血壓，程度不一，一般為中輕度，極少數有高血壓危象，易引起急性心衰、高血壓腦病、急性腎衰竭損傷。
檢查
1.尿常規檢查
除紅細胞尿及蛋白尿外，尚可見紅細胞管型、顆粒管型及少量腎小管上皮細胞及白細胞。白細胞也可增多，偶可見白細胞管型，但並不表明存在尿路感染。
2.血液檢查
可呈輕度正色素、正常細胞性貧血，血紅蛋白約110～120g/L。血清白蛋白濃度輕度下降，主要與血液稀釋有關，僅較長時期大量蛋白尿才引起嚴重的低蛋白血症。可有一過性高脂血症，與低蛋白血症不一致。血容量明顯增大者可呈現稀釋性低鈉血症，少尿患者常有高鉀血症。
3.血清學檢查
大部分患者血清總補體活性CH50及C3明顯下降，約10%患者Clq、C4等短暫輕微下降，均於8周內恢復正常水平。如補體水平持續下降，應懷疑係膜毛細血管性腎炎或其它系統性疾病（如紅斑狼瘡、心內膜炎或其他隱匿的敗血症、冷球蛋白血症等）。少數患者血冷球蛋白陽性。抗鏈球菌溶血素O（ASO）於鏈球菌感染後3周滴度上升（＞1：200），3～5周達高峰，以後漸漸下降。ASO滴度上升只表明近期有鏈球菌感染史，不能確定目前是否存在鏈球菌感染，其滴度高低與鏈球菌感染的嚴重性相關，與腎炎的嚴重性及預後無關。但急性腎炎時ASO陰性不能否定有鏈球菌前驅感染史。
4.光鏡檢查
主要為腎小球急性增生性病變。腎小球細胞成分增多，血管袢肥大，充滿腎小囊，毛細血管腔有不同程度的阻塞，偶有小血栓形成。以內皮細胞及系膜細胞增生為主，常伴有滲出性炎症，細胞浸潤以中性粒細胞為主，上皮下可見嗜復紅蛋白沉積。少數患者腎小球病變嚴重，毛細血管袢斷裂，紅細胞自毛細血管內逸出，為壞死性炎症或出血性炎症，更嚴重者形成新月體。腎小管改變不突出，呈上皮細胞變性或腎小管炎。腎間質水腫，偶有中性粒細胞、單核細胞及淋巴細胞的灶性浸潤。
5.免疫螢光檢查
以IgG及C3為主的顆粒狀物質沉積於腎小球毛細血管襻，隨著病程的進展C3沉積強度可大於IgG，偶可見IgM、IgA、Clq、C4等少量沉積。腎臟小血管及腎小管上很少見免疫沉著物。
6.電鏡檢查
疾病早期可見電子緻密物沉積及細胞增生、浸潤。上皮下電子緻密物形成駝峰及膜內沉積為本病電鏡病理特點。駝峰常在上皮細胞裂隙孔上，為不規則的團塊狀沉積，與基底膜外稀疏層之間有一分離層。電子緻密物分布與螢光顯微鏡下沉積類型有關。
診斷
短期內發生血尿、蛋白尿、尿少、水腫、高血壓，病前1～3周咽部感染或皮膚感染史、有關鏈球菌培養及血清學檢查陽性、血清補體下降等，有助確診本病。臨床表現不明顯者，須連續多次尿常規檢查，根據尿液典型改變及血補體動態改變加以診斷。僅在臨床診斷不肯定時需要腎活檢病理診斷。
治療
本病是一種自限性疾病，主要採用對症治療。治療關鍵在於預防和治療水鈉瀦留、控制循環血容量，以達到減輕水腫、高血壓、預防心力衰竭、腦病、急性腎衰等致死性合併症，防止各種加重腎臟病變的因素，促進病變腎組織及功能的修復。
1.一般治療
急性起病應基本臥床休息，直至肉眼血尿消失，利尿消腫，血壓恢復正常，大約需2周。應給富含維生素的低鹽飲食，出現腎功能不全、氮質血症的患者，應限制蛋白質入量，同時限制鉀入量。
2.對症治療
（1）利尿：限制水、鈉入量後水腫仍明顯，應加用利尿劑。可用噻嗪類利尿劑和髓袢利尿劑，如速尿、丁尿胺等。
（2）控制血壓：利尿後即可達到控制血壓的目的，必要時可用鈣通道阻滯劑以增強擴張血管效果。出現高血壓腦病時給與止痙、吸氧、降顱壓等減輕腦水腫。
（3）控制心力衰竭：主要措施為利尿、降壓，必要時可套用酚妥拉明或硝普鈉靜脈滴注，以減輕心臟前後負荷。如限制鈉鹽攝入與利尿仍不能控制心力衰竭時，可套用血液濾過脫水治療。
（4）急性腎衰竭：對於合併新月體形成的患者可給與糖皮質激素（包括衝擊治療）和細胞毒藥物或血漿置換。套用透析治療指征：①少尿性急性腎衰竭，特別呈高血鉀時，如腎臟活檢確診本病，以透析治療維持生命，配合上述對症治療，疾病仍可自愈。②嚴重水鈉瀦留，引起急性左心衰竭的患者。
（5）高鉀血症的治療：注意限制飲食中鉀入量，套用排鉀性利尿劑均可防止高鉀血症的發展。必要時透析治療。
（6）抗感染治療：有明確感染病灶或細菌培養陽性時，應積極套用抗生素治療，但不主張長期套用抗生素預防感染。
