母系遺傳指兩個具有相對性狀的親本雜交，不論正交或反交，子一代總是表現為母本性狀的遺傳現象。母系遺傳是細胞質遺傳的主要特徵。 mtDNA只通過卵細胞將其中的遺傳信息傳 給下一代，使得子代中線粒體DNA序列和 母親一致，即所謂的母系遺傳。它除了不遵循孟德爾遺傳規律以外，主要還有以下特 點：①無有絲分裂和減數分裂的周期變化； ②遺傳物質位於細胞器中，不受核移植的影 響；③雜交或反雜交後，子代只表現母方的特徵。根據這些特徵，可以直接追溯人類母系進化史，在缺乏父親的親子鑑定中有特殊價值。（李英碧）
基本介紹
- 中文名：母系遺傳
- 外文名：Maternal inheritance
- 拉丁文名：hereditas materna
- 來源：親本雜交
- 性質：遺傳現象
- 屬性：細胞質遺傳
- 對應：父系遺傳
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Leber病
母系遺傳（maternal inheritance）是指核外染色體所控制的遺傳現象。例如Leber 遺傳性視神經病變(Leber’s hereditary optic neuropathy ,LHON) 是一種主要累及視盤黃斑束纖維,導致視神經退行性變的母系遺傳性疾病。本病男性患者居多,發病年齡可從小於10歲到70 多歲,但常在20～30 歲時發病。雙眼同時或先後起病,主要表現為急性或亞急性視力減退,伴中心視野缺損及色覺障礙。1988 年Wallace 等發現LHON 與線粒體DNA(mitochendrial DNA , mtDNA) 突變有關,患者的氧化磷酸化複合物Ⅰ (NADH脫氫酶)ND4 亞基第11778 位點的鹼基由G置換為A ,使ND4 亞基第340 位高度保守的精氨酸變成了組氨酸,從而導致LHON的發生。目前已發現有40 多個與LHON 相關的mtDNA 突變位點,其中ND4 G11778A、ND1 G3460A 和ND6 T14484C被認為是與LHON 相關的3 個公認的原發突變位點。由於mtDNA為母系遺傳，因此由mtDNA基因突變所致的Leber病也遵循母系遺傳的傳遞規律，即患者都與母親有關。男性患者的後代中尚未見有直接傳代者。但並非女性患者的後代全部發病，而且發病年齡也不一致；甚至一些女性患者本身表型正常，但可將本病傳給下一代。
特點
①母親將她的mtDNA傳遞給兒子和女兒，但只有女兒能將其mtDNA傳遞給下一代；
②人的細胞里通常有上千個mtDNA拷貝，在突變體和正常mtDNA共存的細胞中，mtDNA在細胞的複製和分離過程中發生遺傳漂變，可導致子細胞出現三種基因型：純合的突變體mtDNA、純合的正常mtDNA、突變體和正常的mtDNA的雜合，這是由於mtDNA的遺傳不遵循孟德爾定律，被隨機分配到子細胞中所致;線粒體病發病有一閾值，只有當異常的mtDNA超過閾值時才發病。女性攜帶者的細胞內突變的mtDNA未達到閾值或在某種程度上受核影響而未發病，但仍可以通過mtDNA突變體向下代傳遞。女性患者細胞里mtDNA同樣可能存在雜合性，子女中得到較多突變mtDNA的個體發病，得到較少的病情較輕或不發病。
研究
線粒體DNA一般只通過母系遺傳，是人們探索母系遺傳的絕佳工具。科學家日前公布的一項研究解釋了線粒體DNA擁有這一特性的機制。
線粒體是細胞能量儲存和供給的場所。美國康奈爾大學研究員西村芳樹和日本東京大學的研究小組在新一期美國《國家科學院學報》上發表論文說，精子的線粒體DNA在受精後不久分解，導致線粒體DNA只通過母系遺傳。科學家此前認為，可能是因為精子的個頭比卵子小得多，線粒體的數量也非常有限，導致來自母體的線粒體DNA在遺傳中占絕對優勢。而西村芳樹等人猜測，精子的線粒體DNA容易受緊張情緒的影響而遭到損傷，為了不把質量差的基因遺傳給後代，精子的線粒體DNA就自行毀滅了。
在此次研究中，研究人員用色素給青鱂的精子線粒體DNA染色後進行觀察。精子進入成熟階段，這些線粒體DNA只剩下原來數量的五分之一，而受精後幾乎全部消失了。研究人員使用特殊裝置將受精後的精子重新取出觀察，發現精子的線粒體完好無損，而線粒體裡的DNA在受精後1小時左右就分解消失了。
母系遺傳是細胞質遺傳的主要特徵，而不能代表細胞質遺傳的全部內容。隨著分子生物學技術的發展和套用，為人們對細胞質遺傳規律的研究和認識提供了強有力的手段，科學家們己揭示出了生物細胞質DNA遺傳的新規律和新現象，在細胞質遺傳方面表現為單親的母系遺傳，父系遺傳及雙親遺傳多種形式，大大豐富和逐步完善了細胞質遺傳研究的內容。
壽命受母系遺傳影響更大，因為線粒體中的一些基因變異會影響後代壽命，而線粒體基因組屬於母系遺傳。
其它遺傳
細胞質遺傳一般表現為母系遺傳的特徵。20世紀80年代以來，隨著DNA分子生物學技術的發展，將DNA分子標記套用於細胞質遺傳研究，從DNA分子水平上研究細胞質遺傳物質的變異，使得人們對細胞質遺傳現象有了更進一步的認識。據研究表明，在所有高等真核生物中，線粒體DNA一般表現為母系遺傳的特徵，包括人類、其他哺乳類動物、兩棲動物、魚類及高等植物等。但也發現，老鼠、衣藻、被子植物中的月見草、大麥和黑麥的屬間雜種、甘藍型油菜、北美紅杉等生物體中線粒體DNA是父系遺傳的。而對植物葉綠體DNA的研究發現，在被子植物中，大多數植物表現為母系遺傳特徵，而其中20%的物種中存在著雙親遺傳的現象，紫花苜蓿、胡蘿蔔等植物表現為典型的父系遺傳特徵。與被子植物相比，大多數裸子植物的質體DNA則表現為父系遺傳特徵。
