橈骨缺如

先天性橈骨缺如也稱clubhand。由Petit1733年首次報告，畸形程度從單純的橈骨發育不良至橈骨完全缺如。發生率約10萬分之一。大約一半病人雙側受累。單側者右側為左側的2倍，男女之比為1:5:1。

基本介紹

• 中文名：橈骨缺如
• 外文名：clubhand
• 報導人：Petit
• 報導時間：1733年

治療措施

1.本畸形可分為三型，A型為橈骨發育不良。橈骨遠端生長部位缺如。骨骺骨化延遲，橈骨遠端短，格骨莖突與尺骨莖突同一水平。橈骨近端骨骺與肘關節關係正常。橈骨短縮較輕，舟骨和磊多角骨發育不良，搦指發育小或缺如，腕關節橈偏，但較穩定。B型為橈骨部分缺如（圖1A），橈骨中遠端未發育，橈骨近端正常使肘關節保持一定程度穩定性。橈骨發育不全，與尺骨融合，形成尺橈骨融合的一種類型，有時橈骨與肱骨小頭髮生融合。尺骨短縮增粗並彎曲，凸向橈骨。腕關節不穩定，手部向橈側偏斜。C型為橈骨完全缺如（圖1B）。本型最常見，約占本畸50%。因腕部沒有橈骨支撐，前臂橈側軟組織嚴重攣縮，手部與前臂形成90°或90°以上橈偏。當肘部屈曲時，手部甚至與上臂平行。橈側射線諸骨完全缺如，包括舟骨、大多角骨、第1掌骨及拇指骨。如拇指存在，也常有發育不全或浮指。肱骨短縮、肱骨小頭髮育不全或缺如，肱骨遠端骨骺骨化延遲。