基本介紹
臨床表現,易發人群,手術治療,藥物治療,
臨床表現
此病中老年女性多見,多以雙眼瞼痙攣為首發症狀,瞼下垂和瞼無力也很多見。部分由單眼起病,漸及雙眼。其餘首發症狀有眨眼頻度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的張力障礙(主要在顱頸部) 。瞼痙攣在睡眠、講話、唱歌、打呵欠、張口時改善,可在強光下、疲勞、緊張、行走、注視、閱讀和看電視時誘發或加重。
易發人群
據美國流調資料分析,遺傳型特發性肌張力障礙的發病年齡為4~16歲(平均10.4歲).發病率:據美國流調資料分析,遺傳型特發性肌張力障礙的發病率為1/40000人口,攜帶者約1/200人口。
手術治療
起搏器是根據物理原理而設計,由數個磁場內電極、外電極、導線和脈衝發生儀四部分組成,磁場內電極要通過微創手術的方法植入頭皮下顱骨內(不開顱,手術安全),這樣磁場電極就具備了兩個作用,一是由於磁場電極的合理分布在整個大腦形成了一個磁場空間,實現了經顱磁刺激,二是磁場電極在顱骨的位置減低了顱骨的電阻值,使外加的脈衝電能夠容易進入顱內。外電極通過頭皮的導電作用連線脈衝發生儀的導線,將脈衝發生儀發出的脈衝電傳遞到磁場內電極,從而傳進顱內,實現經顱電刺激。
藥物治療
1、大量文獻報告肉毒桿菌毒素(BTX)對本病有效,但價格昂貴,且有副作用,而限制其使用。症狀性乾眼症最常見,還有咽下困難、上瞼下垂、呼吸困難、畏光、復視等。
2、口服藥物
(1) 抗精神病藥 觀察發現氯氮平對此病症有效,其副作用有鎮靜和直立性低血壓等,使用時須有血液學監護儀輔助。
(2) 膽鹼能受體阻滯藥 使用安坦(6mg/ d) 可減少瞼痙攣的發作頻率。
(3) 多巴胺受體阻滯藥。
(4) 抗癲癇藥。
(5) 其它 有人根據褪黑素能夠調節多巴胺能、膽鹼能、γ2胺基酸的作用,認為褪黑素的功能改變可對本病有效。。
(6)對本病無效的藥物 左旋多巴加重病情。