梅傑綜合徵

梅傑綜合徵

梅傑綜合症是由法國神經病學家Henry Meige 首先描述的一組錐體外系疾患。主要表現為雙眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、面部肌張力失調樣不自主運動。Henry Meige 於1910 年首次報告了梅傑綜合症,此後,還有人稱其為Brueghel 綜合症、眼瞼痙攣、口下頜部肌張力障礙等。

基本介紹

  • 中醫學名:梅傑綜合症
  • 其他名稱:Brueghel 綜合症
  • 主要症狀:咽下困難,呼吸困難,畏光,復視,上瞼下垂
  • 多發群體中老年女性
臨床表現,易發人群,手術治療,藥物治療,

臨床表現

此病中老年女性多見,多以雙眼瞼痙攣為首發症狀,瞼下垂和瞼無力也很多見。部分由單眼起病,漸及雙眼。其餘首發症狀有眨眼頻度增加、精神疾患、牙科疾患、其它部位的張力障礙(主要在顱頸部) 。瞼痙攣在睡眠、講話、唱歌、打呵欠、張口時改善,可在強光下、疲勞、緊張、行走、注視、閱讀和看電視時誘發或加重。

易發人群

據美國流調資料分析,遺傳型特發性肌張力障礙的發病年齡為4~16歲(平均10.4歲).發病率:據美國流調資料分析,遺傳型特發性肌張力障礙的發病率為1/40000人口,攜帶者約1/200人口。

手術治療

起搏器是根據物理原理而設計,由數個磁場內電極、外電極、導線和脈衝發生儀四部分組成,磁場內電極要通過微創手術的方法植入頭皮下顱骨內(不開顱,手術安全),這樣磁場電極就具備了兩個作用,一是由於磁場電極的合理分布在整個大腦形成了一個磁場空間,實現了經顱磁刺激,二是磁場電極在顱骨的位置減低了顱骨的電阻值,使外加的脈衝電能夠容易進入顱內。外電極通過頭皮的導電作用連線脈衝發生儀的導線,將脈衝發生儀發出的脈衝電傳遞到磁場內電極,從而傳進顱內,實現經顱電刺激。

藥物治療

1、大量文獻報告肉毒桿菌毒素(BTX)對本病有效,但價格昂貴,且有副作用,而限制其使用。症狀性乾眼症最常見,還有咽下困難、上瞼下垂、呼吸困難、畏光、復視等。
2、口服藥物
(1) 抗精神病藥 觀察發現氯氮平對此病症有效,其副作用有鎮靜和直立性低血壓等,使用時須有血液學監護儀輔助。
(2) 膽鹼能受體阻滯藥 使用安坦(6mg/ d) 可減少瞼痙攣的發作頻率。
(3) 多巴胺受體阻滯藥。
(4) 抗癲癇藥。
(5) 其它 有人根據褪黑素能夠調節多巴胺能、膽鹼能、γ2胺基酸的作用,認為褪黑素的功能改變可對本病有效。。
(6)對本病無效的藥物 左旋多巴加重病情。

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