核黃素缺乏症

核黃素(維生素B2)不論是作為黃素單核苷酸還是黃素腺嘌呤二核苷酸,都在和碳水化合物代謝有關的許多氧化-還原反應中起必需的輔酶作用·核黃素缺乏可引起口腔,眼,皮膚及生殖方面的損害·

原發性核黃素缺乏與乳類及其他動物產品的消費不足有關·繼發性缺乏則多見於慢性腹瀉,肝臟疾病,慢性酒精中毒以及術後的營養輸注缺少補充維生素時·

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症狀檢查

最常見的體徵有口角黏膜蒼白和浸軟(口角炎),以及唇表面呈硃砂色(唇乾裂),繼而出現淺表的線狀裂紋,癒合時可留下傷疤.這些損傷部位受到白色念珠菌感染時,便產生灰白色高度增生性損害(念珠菌性口角炎).舌面可呈品紅色.皮膚損害常見於鼻唇皺襞,鼻兩翼,耳部,眼瞼,陰囊及大陰唇處.這些部位變得發紅,呈鱗狀,而且油脂過多,此外,皮脂堆積在毛囊內,引起皮脂障礙症或鯊魚皮.
難得有角膜新血管形成及上皮性角膜炎,引起流淚和畏光.營養性弱視用核黃素有效.
尿排出的每克肌酸酐核心黃素<30μg時可伴隨產生核黃素缺乏的臨床體徵.由核黃素引起的紅細胞谷胱甘肽還原酶活性增強,是核黃素缺乏的早期體徵.

病因

核黃素為正常細胞內氧化和還原所需要的黃蛋白輔酶的重要組成部分,與脂肪、糖、蛋白的代謝有密切關係。核黃素在組織中貯量有限,並很快被消耗掉。估計每日人體營養需要量為0.6mg/4186.8J (1000千卡),缺乏時可在實驗動物中引起一系列損害,但在人類則影響輕微,主要引起皮膚及黏膜損害。
核黃素缺乏的原因可能為:
①飲食中供給量不足;
②飲食習慣突然改變或烹調和食用方法不當;
③妊娠、重體力勞動等,消耗量增大,而核黃素量未相應增加;
④胃腸疾病、甲狀腺功能亢進、晚期癌、慢性乙醇中毒、發熱和慢性消耗病等影響核黃素的吸收或需要量增大;
⑤口服避孕藥和其它藥物,特別是吩嗪類、三環類抗抑鬱藥、硼酸等可影響核黃素的代謝,或與核黃素互動作用致核黃素缺乏。

臨床表現

核黃素缺乏病的單個症狀並無特異性,但當綜合觀察時則可提示本病的診斷。這些症狀主要包括陰囊炎舌炎、唇炎和口角炎。
(一)陰囊炎為最早期和最常見的表現,可分紅斑型、丘疹型和濕疹型。
⒈紅斑型最常見,早期為淡紅色斑,對稱分布於陰囊兩側,邊緣鮮紅,以後表面被覆發亮、粘著性、灰白色或褐色鱗屑,重者邊緣有褐黑色厚痂,除去鱗痂,基底柔嫩而無浸潤。
⒉丘疹型早期為成群疏散分布的針頭大、黃豆大扁平圓形丘疹,上覆棕褐色薄痂,亦可融合成片,早期可僅一側,晚期可對稱分布於陰囊兩側。
⒊濕疹型陰囊限局性或瀰漫性浸潤肥厚、苔癬化,與慢性濕疹相同。可有滲液、結痂,間或皸裂,慢性經過。病期長者皮損可擴展至陰莖幹或大腿內側。
陰囊炎皮損外,面部中央,鼻唇溝、鼻翼、眼瞼內外眥、耳垂等處亦可發生類似脂溢性皮炎的油膩性鱗屑性皮損。
(二)舌炎早期蕈狀乳頭呈針尖大小,輪廓乳頭呈黃豆大小的肥厚丘疹。舌中部呈邊緣鮮明的紅斑,前端寬而後端窄呈葫蘆狀。重者全舌青紫,腫脹明顯。以後乳頭變小或消失,舌面平滑萎縮,伴大小、深淺不一的裂隙,自覺有痛感。
(三)唇炎主要見於下唇,口唇乾燥脫屑和色素沉著,偶可潮紅、糜爛、縱裂。
(四)口角炎口角浸漬發白、糜爛、皸裂和結痴,傾向感染,愈後可結疤。
其它黏膜症狀有畏光、流淚、結膜炎、表淺性角膜炎、角膜混濁乃至潰瘍,鼻前庭結痂,皸裂等。

診斷治療

上述損害並非核黃素缺乏特有.唇乾裂還可由維生素B6 缺乏,缺齒或托牙安裝不適合引起.皮脂溢出性皮炎和眼部病變可在許多情況下產生.因此,核黃素缺乏的診斷不能只依靠病史和僅存在啟示性的病損.實驗室檢查排除其他原因以及治療性試驗都可能是必要的.
每日給核黃素10~30mg分次口服,直到出現明顯效果時止;此後每日給以2~4mg,直到病癒為止.核黃素還可以肌肉注射給予,每日2~20mg,1次或分次注射.

檢查項目

一)病理檢查可見陰囊皮損處表皮顯著角化,顆粒層減少或消失,重症病例除表皮角化過度外,基層細胞有色素減少或消失。真皮內毛細血管有不同程度擴張。唇 、舌等上皮也見角化,舌乳頭萎縮者組織象亦顯著萎縮。
(二)尿核黃素測定 以每克肌酐表示。為了診斷的可靠性,最好收集24小時尿測定。結果<27μg/每克肌酐,提示成人維生素B2缺乏,小兒值高於成人。
(三)尿排泄負荷試驗 口服負荷劑量的核黃素5mg,收集4小時尿測定排泄量。成人排泄量<1000μg為核黃素缺乏。
(四)紅細胞谷光甘酞還原酶(EGR)功能試驗臨床上選擇該試驗作為評價維生素B2營養狀況的最新的簡便易行的方法。該試驗以"FAD效應"為衡量指標。加入FAD後,酶活性上升超過20%者,提示組織中核黃素儲存量不足。

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