杜安氏綜合徵

杜安氏綜合徵是為眼部先天性發育障礙又稱眼球後縮綜合徵(eye retraction syndrome),表現為單眼外展障礙,內收受限,內收時眼球後縮、眼裂縮小和向上或向下偏斜,並有輻輳不全等。系由Stilling於1889年首先報告,1905年Duane對本徵作了詳細分析,同時稱Stilling綜合徵;Turk-Stilling綜合徵;Stilling-Turk-Duane綜合徵;Duane先天性眼球後縮綜合徵;Duane眼球後縮綜合徵;Stilling-Turk-Duane眼球後縮綜合徵。本徵可能與中樞神經系統發育異常有關,或許是胚胎髮育障礙或出生前後所發生的腦循環障礙所致。5%~10%的病例有家族史,呈常染色體顯性遺傳,且常有規則性及非完全性外顯率。產傷亦可引起。

患者常為單眼發病,左眼多見,亦有少數雙眼受累者。正面自然眼位中,多處於中立位,少數呈內斜或外斜。患眼外展機能減低或不能,內收受限,內收時眼球後縮,瞼裂縮小和向上或向下偏斜,外展時瞼裂變寬眼球稍突出,輻輳不全。臨床上可分為三型:Ⅰ型見外展障礙,內收輕度受限。眼肌電圖檢查發現內收時外直肌放電多,內直肌放電正常。Ⅱ型見內收受限明顯,外展障礙較輕。肌電圖檢查可見內收或外展時,外直肌明顯放電,內直肌放電無異常。內收受限是內、外直肌同時收縮。Ⅲ型見內收和外展均受限。內、外直肌相互拮抗作用消失,像同一塊肌肉樣收縮。內收時,二肌有同等程度放電,外展時放電同時完全抑制而呈持續30~60秒的3~4CPS放電。以上三型,當內收時均可見眼球後縮和眼裂縮小。此外,還可見其一些先天異常,如上肢畸形、椎體融合、頸椎分離、短頸、脊柱裂、齶裂、眼瞼無力、小角膜、瞳孔偏位、虹膜變色等。

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