早產兒視網膜病變

早產兒視網膜病變(ROP)是指在孕36周以下、低出生體重、長時間吸氧的早產兒,其未血管化的視網膜發生纖維血管瘤增生、收縮,並進一步引起牽拉性視網膜脫離失明。以往曾稱為Terry綜合徵或晶狀體後纖維增生症,但後者僅反映了該病的晚期表現。孕期更短或更低出生體重者,發生率可達60%~80%。

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病因

因未完全血管化的視網膜對氧產生血管收縮和血管增殖而引起。正常視網膜血管約在胚胎36周發育達到鼻側邊緣,40周時達到顳側緣。此期內暴露於高濃度氧,引起毛細血管內皮細胞損傷、血管閉塞,刺激纖維血管組織增生。

臨床表現

常見於出生後3~6周,臨床上分成活動期及纖維膜形成期。
1.活動期
(1)血管改變階段 為早產兒視網膜病變病程早期所見。動靜脈均有迂曲擴張。靜脈管徑有時比正常的管徑大於3~4倍。視網膜周邊部血管末梢可見如毛刷狀的毛細血管。
(2)視網膜病變階段 病變進一步發展,玻璃體出現混濁,眼底較前朦朧。視網膜新生血管增多,大多位於赤道部附近,也可見於赤道部之前或後極部,該區域視網膜明顯隆起,其表面有血管爬行,常伴有大小不等的視網膜出血。
(3)早期增生階段 上述局限性視網膜隆起處出現增生的血管條索,並向玻璃體內發展,引起眼底周邊部(大多數)或後極部(少數)視網膜小範圍脫離。
(4)中度增生階段 脫離範圍擴大至視網膜一半以上。
(5)極度增生階段 視網膜全脫離。有時還可見到玻璃腔內大量積血。
早產兒視網膜病變活動期病程為3~5個月。並不是所有病例都要經歷以上的5個階段,約1/3病例在第一階段,1/4在第二階段停止進行,其餘則分別在第三、四、五階段停止進行而進入纖維膜形成期。
2.纖維膜形成期
在活動期不能自行消退的病例,終於瘢痕化而形成纖維膜,因程度不同,由輕至重分為1~5度:
Ⅰ度:視網膜血管細窄,視網膜周邊部灰白混濁,雜有小塊形狀不規則色素斑,附近玻璃體亦有小塊混濁,常伴有近視。
Ⅱ度:視網膜周邊部有機化團塊,視盤及視網膜血管被此牽引而移向一方,對側視盤邊緣有色素弧,視盤褪色。
Ⅲ度:纖維機化膜牽拉視網膜形成一個或數個皺褶。每個皺褶均與視網膜周邊部膜樣機化團塊相連線。視網膜血管不沿此皺褶分布,與先天性視網膜皺襞不同。
Ⅳ度:晶體後可見纖維膜或脫離了機化的視網膜一部分,瞳孔被遮蔽。
Ⅴ度:晶體後整個被纖維膜或脫離了的機化的視網膜所覆蓋。散瞳檢查,在瞳孔周邊部可見呈鋸齒狀伸長的睫狀突。前房甚淺,常有虹膜前後粘連。亦可因繼發性青光眼或廣泛虹膜前粘連而致角膜混濁,眼球較正常者小,內陷。

檢查

1.詢問病史
大多數發生於早產兒,有溫箱內過度吸氧史。
2.眼底檢查
(1)第1次檢查時間 主張對胎齡<32周,出生體重<1500g的早產兒,在生後4周開始進行眼底檢查。
(2)隨訪檢查 雙眼無病變或僅有Ⅰ期病變:隔周複查1次,直到ROP退行、視網膜血管長到鋸齒緣為止。Ⅱ期病變或閾值前病變或Rush病變:每周複查1次。ROP程度下降,可每2周檢查1次,直至病變完全退行。Ⅲ期病變:每周複查2~3次。
(3)檢查方法 檢查前:前半小時用複方托吡卡胺滴眼液充分散大瞳孔。檢查時:用鹽酸奧布卡因滴眼液行眼球表面麻醉,用開瞼器將眼瞼分開,用間接眼底鏡和屈光度20~30D的透鏡進行眼底檢查。檢查同時監測生命體徵,防止發生眼心反射所致的心動過緩。檢查後:30分鐘~2小時方可進食,體重越小者禁食期越長,但要防止低血糖的發生。
(4)症狀 網膜神經纖維層出現毛細血管的內皮增殖小結,血管呈小球狀,其周圍可有紡錘狀間葉細胞增殖,以致神經纖維層變厚,可有小出血及水腫。神經纖維層進一步增厚,新生的毛細血管芽穿破內界膜達視網膜表面,嚴重者可進一步進入玻璃體,可在其中繼續生長成血管纖維膜,產生出血或牽引性視網膜脫離。晶體後可見不同程度的血管纖維膜形成,與視網膜之間的纖維條索相連。虹膜周邊前粘連、後粘連、瞳孔膜形成以及繼發性青光眼之改變。
3.都卜勒超音波檢查
將增益調整至最大,套用8點位檢查法對玻璃體進行全面檢查。然後衰減增益至正常範圍,觀察病變形態改變。

診斷

早產兒視網膜病變絕大多數發生於早產兒。據此可以診斷。

治療

該病一旦發生,進展很快,可有效治療的時間視窗很窄,因此應對37周以下早產兒出生後及時檢查,對高危者應每周檢查。在第2~3期可行雷射或冷凍治療,凝固無血管區。第4~5期,行玻璃體手術切除增殖的纖維血管組織,同時做光凝,以挽救視力。

預後

早產兒視網膜病變視力的預後,以活動期病情嚴重程度及纖維膜殘存範圍的大小而異。能在活動期第1~2階段自行停止者視力無太大損害;雖有纖維膜殘留,而未累及黃斑部者亦可保留較好視力。當纖維膜形成為4~5度時,視力高度不良。

預防

對早兒嚴格限制用氧,是惟一的有效預防措施,除非因發紺而有生命危險時,才可以給以40%濃度的氧,時間亦不宜太長。此外,維生素已早期大劑量套用也可能有一定預防作用。及早發現,及時施行冷凝或雷射光凝,有阻止病變進一步惡化的成功報導。
為了預防繼發性青光眼的發生,活動期重症病例,必須經常予以散瞳,以免虹膜後粘連。散瞳劑以2%阿托品為宜,一可避免阿托品中毒,二防止因長期持續的瞳孔散大而引起虹膜周邊部前粘連。

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